Полікістоз нырак у дзяцей, лячэнне дыягностыка-Дзіцячыя хваробы

Полікістоз нырак у дзяцей Значнае месца сярод анамалій структуры нырак займаюць кістозныя адукацыі. Яны розныя па паходжанні, клінічнай значнасці, дыягназу. Полікістоз нырак адно з досыць часта сустракаюцца нырачных захворванняў. Асобныя уролагі размяшчаюць значнай колькасцю назіранняў. Мы вышэй казалі аб больш вопыце М. Д. Джавад-Задэ, які прысвяціў полікістоза асобную манаграфію. Ён падкрэсліў, што полікістоз ў дзяцей дыягнастуецца рэдка ў сувязі з яго латэнтным плынню. Хворыя, якія пакутуюць полікістоза ў пераважнай большасці выпадкаў звяртаюцца па медыцынскую дапамогу ва ўзросце 35- 40 гадоў, калі ў іх з'яўляюцца прыкметы нырачнай недастатковасці, якія ўзнікаюць у выніку далучэння піяланефрыту, прыводзіць да гібелі наяўных интактных нефронов. Паходжанне анамаліі большасць даследчыкаў адносіць за кошт дэфекту зліцця зборныя канальчыкаў з мезонефрогенной бластемы, што прыводзіць да парушэння адтоку мачы з канальцевой сістэмы нефрона. Полікістоз - спадчыннае захворванне. У большасці выпадкаў перадача полікістоза ідзе па матчынай лініі. Генетыкі надалі шмат увагі полікістоза. Ёсць дадзеныя дамінантным тыпе перадачы захворвання. Аднак шэраг генетыкаў прыводзяць факты пра адбываецца перадачу і за рецессивным тыпам, прычым у апошнім выпадку полікістоз працякае злаякасна са смяротным зыходам у дзіцячым узросце. Ёсць указанні, што пры цяжка бягучай форме ў бацькоў можна не выявіць полікістоза. Розніца паміж млява бягучай і злаякаснай формамі ў колькасці нефронов, якія захаваліся паміж велізарнай колькасцю кіст. Варта меркаваць, што з'яўленне сімптомаў анамаліі ў 40-гадовым узросце (а ў шэрагу выпадкаў полікістоз з'яўляецца выпадковай знаходкай на секцыі ў людзей, якія загінулі or іншага захворвання, гэта значыць наогул не выяўляўся клінічна да старасці) з'яўляецца доказам дастатковасці рэзервовых магчымасцяў ночек. Толькі далучэнне інфекцыі, піяланефрыту, змены з боку интерстиция нырак, нагнаенне і кровазліцця ў кісты прыводзяць да смяротнага зыходу. Злаякасная плынь і смерць у дзіцячым, асабліва раннім узросце, сведчаць аб малой колькасці захаваліся нефронов, магчымай ?? асацыяцыі з іншымі анамаліямі, спрыяюць ранняму далучэнні піяланефрыту. Як правіла, полікістоз - двухбаковае захворванне. Зрэдку сустракаюцца хворыя з аднабаковым паразай. Не выключана, што ў гэтых хворых таксама здзіўленыя абедзве ныркі, але на адным баку захворванні вельмі мала выказана і не дае клінічных праяў і прыкмет функцыянальнага парушэнні. Адначасова з Полікістоз нырак могуць назірацца кісты ў печані, падстраўнікавай залозе і іншых органах. Нярэдка сустракаецца спалучэнне полікістоза з іншымі анамаліямі развіцця нырак і мачавых шляхоў - дадатковай ныркай, мегауретером і інш. Аб частаце полікістоза можна меркаваць па наступных дадзеных. Н. В. Архангельскі выявіў полікістоз ў 32 выпадках на 9632 выкрыцця, В. Н. Ярмолін - у адным выпадку на 265 выкрыццяў (у дзіцячай практыцы). Паводле звестак А. Я. Пытель і С. Д. Голигорский, заснаваным на клінічных назіраннях, праведзеных у ўралагічных клініках 2-га Маскоўскага і Кішынёўскага медінстытутаў, полікістоз быў знойдзены ў аднаго з 173-220 хворых. Згодна з нашых дадзеных, сярод 520 дзяцей з уралагічнымі захворваннямі полікістоз быў знойдзены ў 10 Тлумачачы частату захворвання ў апошнім выпадку, неабходна мець на ўвазе, што ў клініку паступалі найбольш цяжка хворыя дзеці. Іншымі словамі, працэнт пакутуюць полікістоза да агульнай колькасці ўралагічных хворых у педыятрычнай практыцы павінен быць ніжэй. Дыягностыка не ўяўляе цяжкасцяў пры двухбаковым павелічэнні нырак, ўзгорыстасці іх паверхні, шчыльнасці, наяўнасці прыкмет нырачнай недастатковасці. У рэдкіх выпадках, калі павелічэнне нырак нязначна, існуе тэндэнцыя да клінічным цягам па тыпу хранічнага нефрыту. Дыягназ становіцца зразумелым пры павелічэнні нырак, якое надыходзіць у пазнейшых стадыях хваробы за кошт кровазліццяў або нагнаенняў ў касцях, а таксама пры ўралагічным абследаванні. Даследаванне мачы паказвае на наяўнасць ўмеранай протеинурии, микрогематурии (могуць быць имакрогематурии), лейкоцитурии пры піяланефрыце. Найважнейшым прыкметай з'яўляецца гіпо-і изостенурия - вынік страты здольнасці нырак. Дыягнаставання полікістоза Звычайна для дыягностыкі полікістоза вялікае значэнне мае кантраснае рэнтгеналагічнае абследаванне хворых. Варта сказаць, што ў педыятрычнай практыцы нярэдка змены лоханочной-чашечно сістэмы пазбаўленыя характэрных для дадзенага захворвання мал. Калі дыягназ не ясны або падазраецца прыроджаная, перададзена ў спадчыну анамалія развіцця нырак (дарэчы, мае пэўны сэнс гэты пошук па любой анамаліі развіцця нырак і мачавых шляхоў), можна падвергнуць абследаванню бацькоў, братоў і сясцёр хворага дзіцяці. Гэта дае магчымасць пацвердзіць дыягназ, своечасова, да з'яўлення відавочных клінічных праяў, выявіць захворванні ў родных. Дыферэнцыяльны дыягназ полікістоза і злаякаснага наватворы неабходны ў асноўным пры пераважнай аднабаковым паразе полікістоза. Дыягнастычная памылка можа прывесці да нефрэктамія, асабліва небяспечнай пры дадзеным захворванні. Лячэнне полікістоза ў дзяцей лячэнне дзяцей, хворых полікістоза, грунтуецца на правілах, агульных для хранічнай нырачнай недастатковасці, надыходзячай з прычыны хранічнага піяланефрыту. Яно характарызуецца імкненнем да павышэння дыурэзу за кошт прыёму досыць вялікай колькасці вадкасці і солі (гэта магчыма ў сувязі з захаваннем на працягу доўгага перыяду функцыі клубочкам і дазваляе вывесці з вялікім аб'ёмам мачы прадукты азоцістай абмену, нягледзячы на ??зніжэнне канцэнтрацыйнай здольнасці), ўмераным абмежаванне бялкоў, прызначэннем працяглых курсаў антыбактэрыйнай тэрапіі пры наяўнасці прыкмет інфекцыі. Зразумела, што гэтыя меры адэкватныя наступлення перыяду тэрмінальнай (або претерминальной) нырачнай недастатковасці. Спрэчным з'яўляецца пытанне пра сведчанні да хірургічнага ўмяшання.