резусную хвароба, вадзянка плёну, сімптомы і лячэнне

Цяжкая анемія ў неонатальном перыядзе звычайна выклікана гемолізу, часам крывацёкамі і вельмі рэдка недастатковасцю адукацыі эрытрацытаў. Тыповым прыкладам гемолітіческой анеміі ў гэтым узросце з'яўляецца резусную хвароба, пры якой у першыя суткі пасля нараджэння хутка развіваецца жаўтуха, дзіця становіцца бледным і павялічваюцца печань і селязёнка. Спачатку мы апішам гэта парушэнне, а затым шэраг іншых прычын неонатальном гемолізу, якія могуць у некаторай ступені імітаваць резусную хвароба. Усе гэтыя захворванні могуць быць аб'яднаны пад агульнай назвай гемалітычная анемія нованароджаных. Крывацёку ў перынатальным перыядзе імітуюць менш некаторыя з прыкмет резусную хваробы, уключаючы анемію, эритробластоз і ретикулоцитоз і могуць нават выклікаць жаўтуху, калі кроў праліваецца ў тканіны і ўтворыцца сіняк ці гематома. Сінонімы Водянка плёну - hydrops foetalis (агульны ацёк плёну) - вядомая ўжо шмат стагоддзяў; icterus gravis neonatorum вядомая з канца XIX стагоддзя; тэрмін "фетальный эритробластоз", які быў укаранёны ў клініку прыкладна ў 1910 г, азначае лішак эритробластов, бачных ?? пад мікраскопам ў крыві і тканінах; прыроджаная неонатальном анемія была адкрыта толькі ў 30-х гадах XX стагоддзя дзякуючы гематалагічная даследаваннях нованароджаных. Менавіта гэтыя аўтары ўпершыню выказалі здагадку, што чатыры пералічаныя назалагічных адзінкі маюць агульную паталагічную аснову. Гемалітычная хвароба нованароджаных - гэта тэрмін, які часта выкарыстоўваюць як сінонім резусную хваробы, але ён уключае і іншыя формы гемолізу, напрыклад гемолітіческой хваробы АВ0. Варта таксама заўважыць, што некаторая ступень эритробластоза назіраецца як пры гемолізу, так і пры кровопотере плёну, напрыклад пры масіўным крывацёку ад плёну да маці. Патагенез і прафілактыка резусную хваробы Гэты бок пытання цалкам абмяркоўваецца ў апублікаваных нядаўна аглядах. Пачынаючы з 1940 г., калі была адкрыта резусную сістэма груп крыві, вядома, што рэзус-изоиммунизация адбываецца, калі рэзус-адмоўная маці выношвае рэзус-станоўчы плён. Резусную антыгены звязваюцца з мембранамі эрытрацытаў, таму меркавалася, што для мацярынскай імунізацыі патрабуецца пераход эрытрацытаў плёну ў циркуляторную сістэму маці. Пакуль не быў распрацаваны метад афарбоўкі па Клейхауеру, з дапамогай якога ў матчынай крыві выяўляюцца малыя колькасці фетальныя клетак, нельга было атрымаць поўнай інфармацыі аб тэрмінах і аб'ёме такога крывацёку ад плёну да маці, т. Е трансплацентарно крывацёку (ТПК). Зипурский і сааўтары ўпершыню ўжылі гэты метад для выяўлення фетальныя эрытрацытаў ў матчынай крыві пасля родаў. Вудроу і МакДонаха пазней усталявалі, што лік фетальныя эрытрацытаў у цыркулявалай крыві маці адразу пасля родаў дакладна карэлюе з частатой з'яўлення анты-D-антыцелаў на працягу наступных 6 месяцаў. Паводле гэтых аўтарам, "індэкс фетальныя клетак", роўны 5, прыкладна адпавядае аб'ёму ТПК 0,25 мл. Увогуле можна зрабіць выснову, што ТПК, роўнае 0,25 мл і больш, вядзе да імунізацыі прыкладна 20% рэзус-адмоўных маці, калі яны сумяшчальныя з дзецьмі па сістэме АВ0 і рэзус-станоўчыя. ТПК ў такім аб'ёме сустракаецца прыкладна ў 1/5 часткі ўсіх родаў, але частата яго павялічваецца пры такіх акушэрскіх умяшаннях, як ручное выдаленне плацэнты, вонкавы паварот на галоўку, або пры пашкоджанні плацэнты падчас родаў і амниоцентеза. Кесарава сячэнне, ягадзічныя предлежание, таксікозы цяжарнасці і кароткі інтэрвал паміж иммунизирующей і наступнай цяжарнасцямі спрыяюць резусную сенсібілізацыі. Паталогію плацэнты пры ТПК разглядаў Вентворт. Фетальные эрытрацыты, зацякаюць ў брушную паражніну маці пасля разрыву маткавай трубы пры пазаматкавай цяжарнасці або пасля кесарава сячэння, павольна ўсмоктваюцца і таксама выклікаюць імунізацыю. Левін адзначыў, што ў сем'ях з резусную хваробай рэдка сустракаюцца шлюбы, несумяшчальныя з сістэмай АВ0. На гэтай падставе узнікла здагадку, што несумяшчальнасць маці з эрытрацытамі плёну па АВ0 (напрыклад, група 0 маці і група А ў плёну) дае ахоўны эфект. Да таго ж сенсибилизирующий плод звычайна апыняўся сумяшчальным з маці па сістэме АВ0. Відавочна, абарона тлумачылася дэструкцыяй фетальныя клетак матчынымі антыцеламі да А ці Б. Такім чынам, была зроблена выснова, што такі ж абароны можна дасягнуць пры увядзенні канцэнтраваных анты-D-антыцелаў у той час, калі асабліва вялікая небяспека ТПК, а менавіта ў перыядзе родаў. Гэта ахоўнае ўмяшання ўжываюць і пры другой і наступных цяжарнасці, а таксама пры абортах, калі резусную група плёну не паддаецца вызначэнню. У першыя 50 ч пасля родаў ўводзяць фракцыю гама-глабуліну, змяшчае антыцелы Ig G супраць D (анты-D імунаглабулін). У адрозненне ад уліванняў суцэльнай плазмы пры гэтым няма небяспекі заражэння Сыроватачны гепатыт. У апошнія гады прадпрымаліся спробы вызначыць мінімальную эфектыўную дозу пры ТПК сярэдняга аб'ёму і дадатковую дозу, неабходную для маці з асабліва вялікім аб'ёмам ТПК. Для выяўлення гэтай групы парадзіх трэба сістэматычна ставіць тэст Клейхауера. Былі апісаны метады, якія дапускаюць больш дакладныя вылічэнні аб'ёму ТПК. Стандартная доза ў 100 мкг імунаглабуліну анты-D досыць абараняе пры ТПК да 4 мл фетальныя эрытрацытаў, як гэта бывае пры большасці родаў; аднак на кожны дадатковы міллілітр ТПК трэба ўводзіць яшчэ ад 25 да 50 мкг. Вудроу і сааўтары апісваюць выпадкі, калі хворыя не ўдавалася абараніць пасля масіўнага ТПК. Нешматлікія няўдалыя спробы абароны пры звычайным аб'ёме ТПК, магчыма, тлумачацца тым, што маці ўжо "стымуляваная" нядаўнім ТПК, якія наступілі ў больш ранняй стадыі цяжарнасці, хоць у яе сыроватцы з дапамогай існуючых метадаў не атрымоўваецца выявіць антыцелы да D. Гэта асабліва верагодна ў шмат нараджалі. Эфектыўная абарона пры увядзенні імунаглабуліну анты-D неўзабаве пасля родаў кажа пра тое, што изоиммунизация маці звычайна адбываецца ў гэтыя тэрміны. Аднак група Коун рэкамендавала ўводзіць антыцелы да D на 28-34-й тыдню цяжарнасці, т. Е Да родаў. Гэтая маленькая доза не аказвае неспрыяльнага ўздзеяння на дзіця. Антенатальная дыягностыка і прагназаванне цяжару резусную хваробы Я, як правіла, даследую ўсіх цяжарных пры першым наведванні кансультацыі на резусную і нерезусние антыцелы, незалежна ад групы крыві. Пры такой тактыцы адразу ж выяўляюцца рэзус-станоўчых жанчын, якія маюць, напрыклад, антыцелы да с, якія інакш не былі б распазнаныя. Пераважная большасць цяжарнасцяў з резусную несумяшчальнасцю можна выявіць пры першым наведванні кансультацыі, калі ўжываецца адчувальны тэст на антыцелы, напрыклад апрацаваныя папаін эрытрацыты. Калі хворы рэзус адмоўны і ў пачатку цяжарнасці антыцелаў не знойдзены, што яе зноў даследуюць на 28-й, 36-й тыдню і падчас родаў (гэты апошні тэст важны для таго, каб вырашыць пытанне аб прафілактычным увядзенні антыцелаў да D пасля родаў). Калі ў сыроватцы маці выяўленыя імунныя антыцелы, то вывучаюць яе анамнез, забіраюць кроў у мужчыны для вызначэння групы і генотипирования і верагодна вырашаюць пытанне аб неабходнасці амниоцентеза і яго тэрміны. Важная таксама спецыфічнасць антыцелаў, так як гібель плёну in utero могуць выклікаць толькі антыцелы да D і часам да с. Іншыя антыцелы выклікаюць менш цяжкае захворванне, часам гемолізу і жаўтуху ў неонатальном перыядзе, але не могуць прывесці да ўнутрычэраўнай смерці плёну. Часта нерезусние антыцелы ўтвараюцца ў выніку ранейшых пераліванняў крыві, а не цяжарнасцяў. У такіх выпадках у бацькі можа адсутнічаць небяспечны антыген. Калі гэта будзе ўстаноўлена досыць рана, то можна з упэўненасцю сказаць, што для плёну няма небяспекі гемолізу. Так, напрыклад, калі маці набыла антыцелы да антыгенаў Kell ад былога пералівання, а муж яе адмоўны на антыген Kell, то іх дзеці таксама павінны быць адмоўныя і матчыны антыцелы не пашкодзяць ім. Пытанне аб тактыцы пры резусную хваробы ўскладняецца тым, што некаторыя дзеці дзівяцца лёгка, і лепш за ўсё давесці цяжарнасць да канца; іншыя дзівяцца цяжэй і могуць загінуць у апошнія тыдні цяжарнасці, але яны выжылі б, калі б роды былі выкліканыя заўчасна. Нарэшце, пры яшчэ больш цяжкім паразе плён гінуць in utero перш, чым дасягнуты такой стадыі сталасці, якая дазваляе выжыць пасля заўчасных родаў. Частка дзяцей, якія адносяцца да апошняй катэгорыі, можна выратаваць шляхам унутрычэраўны пераліванняў. Калі дзіця уражаны цяжка, то ён можа загінуць in utero і нарадзіцца мёртвым з вадзянкай або памірае неўзабаве пасля нараджэння з-за рэзкай анеміі (напрыклад, пры змесце гемаглабіну 4 г%). Такіх дзяцей можна назваць выпадкамі "жывы вадзянкі" Так ці інакш, мяркуецца, што глыбокая анеміі вядзе да сардэчнай недастатковасці. Ядзерная жаўтуха пазней ўскладненне, выкліканае празмерным зніжэннем канцэнтрацыі нязвязанага білірубіну ў першыя дні жыцця. Звычайна гэта ўскладненне можна папярэдзіць абменным пераліваннем. Верагодную цяжар резусную хваробы ў нейкай ступені можна вызначыць па анамнезу і тытра матчыных антыцелаў. У вялікім матэрыяле, сабраным гэтымі аўтарамі, частата мёртванароджаных склала 9% пры першай цяжарнасці з рэзус-изоиммунизация 40% пры наступных цяжарнасці і 56%, калі ў анамнезе нараджэння мёртвага дзіцяці. Увогуле не было знойдзена тэндэнцыі да нарастання цяжару хваробы пасля другога дзіцяці. Існуе статыстычна пэўнае суадносіны паміж тытр антыцелаў у маці і вынікам для плёну. Боуман і Поллок пішуць, што яны правільна прадказалі цяжкую резусную хвароба ў 62% выпадкаў, зыходзячы толькі з анамнезу і тытра антыцелаў. Памылкі дапускаліся галоўным чынам пры першай цяжарнасці з рэзус-изоиммунизация і ў тых выпадках, калі ў анамнезе была цяжкая резусную хвароба, але чалавек быў гетерозиготным па антыгена D. Калі ж побач з анамнезу і тытры антыцелаў ўлічвалася інфармацыя, атрыманая пры даследаванні околоплодной вадкасці, то дакладнасць прагназавання павышалася ад 62 да 96,8%. Гэтая апошняя лічба адпавядае нашых дадзеных у Каралеўскім шпіталі для маці ў Глазга. Можна прывесці прыклады, калі цяжарныя, раней нарадзілі мёртвых дзяцей праз резусную хваробы, былі накіраваны да нас для унутрычэраўнага пералівання, але ўлічваючы спалучэнне такога анамнезу з высокім тытраў антыцелаў, гетерозиготность мужа і нізкім вынікам амниоцентеза мы правільна меркавалі, што дзіця рэзус-адмоўны і, такім чынам, пазбягалі рызыкі унутрычэраўнага пералівання або правакацыі заўчасных родаў; ў гэтых жанчын нараджаўся ў тэрмін здаровы, доношенные дзіця. Старонка 1 - 1 з 4Начало | Прад. | 1234 | След. | канец