Прыроджаны парок сэрца - што стаіць за дыягназам | Педыятрыя

Прыроджаны парок сэрца №1: двухстворкавы клапан аорты У норме аартальны клапан складаецца з трох створак. Клапан, які складаецца з двух створак, адносіцца да прыроджаным сардэчным заганам і з'яўляецца часта сустракаецца сардэчнай анамаліяй (аказваецца у 2% насельніцтва). У хлопчыкаў гэтая форма прыроджанага пароку сэрца развіваецца ў 2 разы часцей, чым у дзяўчынак. Як правіла, наяўнасць двухстворкавых клапана аорты не мае клінічных праяў (часам выслухоўваюцца спецыфічныя шумы ў вобласці сэрца) і з'яўляецца выпадковай знаходкай пры выкананні эхокардиографии (УГД сэрца). Своечасовае выяўленне гэтага прыроджанага пароку сэрца важна з пункту гледжання прадухілення развіцця такіх ускладненняў, як інфекцыйны эндакардыт і аартальны стэноз (недастатковасць), якая ўзнікае як следства атэрасклератычнай працэсу. Пры няўскладненай плыні гэтага прыроджанага пароку сэрца лячэнне не праводзіцца, фізічная актыўнасць не абмяжоўваецца. Абавязковымі прафілактычнымі мерамі з'яўляюцца штогадовы агляд кардыёлага, прафілактыка інфекцыйнага эндакардыту і атэрасклерозу. Прыроджаны парок сэрца №2: дэфект міжжалудачкавай перагародкі Ва дэфектам міжжалудачкавай перагародкі разумеюць такой прыроджаны парок развіцця перагародкі паміж правым і левым аддзеламі сэрца, з-за якога яна «акно». Пры гэтым ажыццяўляецца паведамленне паміж правым і левым страўнічкамі сэрца, якога ў норме не павінна быць: артэрыяльная і вянозная кроў у арганізме здаровага чалавека ніколі не змешваюцца. Дэфект міжжалудачкавай перагародкі знаходзіцца на 2 месцы сярод прыроджаных парокаў сэрца па частаце ўзнікнення. Ён аказваецца ў 0,6% нованароджаных, нярэдка спалучаецца з іншымі анамаліямі сэрца і сасудаў і прыкладна з аднолькавай частатой сустракаецца сярод хлопчыкаў і дзяўчынак. Нярэдка ўзнікненне дэфекту міжжалудачкавай перагародкі звязана з наяўнасцю ў маці цукровага дыябету і / або алкагалізму. На шчасце, «акно» даволі часта спантанна зачыняецца на працягу першага года жыцця дзіцяці. У гэтым выпадку (нармальных паказчыках, якія характарызуюць працу сардэчна-сасудзістай сістэмы) малы здаравее: яму не трэба ні амбулаторнае назіранне ў кардыёлага, без абмежавання фізічнай нагрузкі. Дыягназ усталёўваецца на падставе клінічных праяў і пацвярджаецца дадзенымі эхокардиографии. Характар ??лячэння дадзенага прыроджанага пароку сэрца залежыць ад памеру дэфекту міжжалудачкавай перагародкі і наяўнасці яго клінічных праяў. Пры невялікім памеры дэфекту і адсутнасці сімптомаў захворвання прагноз захворвання спрыяльны - дзіця не мае патрэбы ў медыкаментозным лячэнні і хірургічнай карэкцыі. Такім дзецям паказана прафілактычная тэрапія антыбіётыкамі перад правядзеннем умяшанняў, здольных прывесці да развіцця інфекцыйнага эндакардыту (напрыклад, перад выкананнем стаматалагічных маніпуляцый). Пры наяўнасці дэфекту сярэдняга і вялікага памеру ў спалучэнні з прыкметамі сардэчнай недастатковасці паказана кансерватыўная тэрапія з прымяненнем прэпаратаў, якія памяншаюць выяўленасць сардэчнай недастатковасці (мочэгонных, антыгіпертэнзіўнага прэпаратаў, сардэчных глікозідов). Хірургічная карэкцыя дадзенага прыроджанага пароку сэрца паказана пры вялікіх памерах дэфекту, адсутнасці эфекту ад кансерватыўнай тэрапіі (захоўваюцца прыкметы сардэчнай недастатковасці), пры наяўнасці прыкмет лёгачнай гіпертэнзіі. Звычайна аператыўнае лячэнне праводзіцца ва ўзросце дзіцяці да 1 года. Пры наяўнасці невялікага дэфекту, які не з'яўляецца паказаннем да аперацыі, дзіця знаходзіцца пад дыспансэрным наглядам ў кардыёлага, яму абавязкова праводзіцца прафілактычная тэрапія інфекцыйнага эндакардыту. Дзеці, якія перанеслі аперацыю па ліквідацыі гэтага прыроджанага пароку сэрца, таксама павінны рэгулярна (2 разы на год) абследавацца ў дзіцячага кардыёлага. Ступень абмежавання фізічнай нагрузкі ў дзяцей, якія маюць розныя дэфекты міжжалудачкавай перагародкі, вызначаецца індывідуальна, па дадзеных абследавання пацыента. Судзінкавы прыроджаны парок сэрца: адкрытая артэрыяльная пратока Адкрыты артэрыяльны (боталлов) пратока таксама далёка часты прыроджаны парок сэрца. Адкрытая артэрыяльная пратока ўяўляе сабой посуд, праз які ва ўнутрычэраўным перыядзе развіцця адбываецца скід крыві з лёгачнай артэрыі ў аорту, у абыход лёгкіх (паколькі лёгкія ва ўнутрычэраўным перыядзе не функцыянуюць). Калі ж пасля нараджэння дзіцяці лёгкія пачынаюць выконваць сваю функцыю, параток запустевают і зачыняецца. У норме гэта адбываецца да 10 дню жыцця доношенных нованароджанага (часцей праліў зачыняецца праз 10-18 гадзін пасля нараджэння). У неданошаных дзяцей Адкрыты артэрыяльная пратока можа знаходзіцца ў адкрытым стане на працягу некалькіх тыдняў. Калі ж закрыццё аартальнага пратока ў прызначаныя тэрміны не адбываецца, лекары кажуць аб незаращении аартальнага пратокі. Частата выяўлення гэтага прыроджанага пароку сэрца ў доношенных дзяцей складае 0,02%, у неданошаных і малавагавых дзяцей - 30%. У дзяўчынак адкрыты аартальны пратока аказваецца значна часцей, чым у хлопчыкаў. Нярэдка гэты від прыроджанага пароку сэрца ўзнікае ў дзяцей, маці якіх падчас цяжарнасці перахварэлі краснухай або злоўжывалі алкаголем. Дыягназ усталёўваецца на падставе выяўлення спецыфічнага сардэчнага шуму і пацвярджаецца дадзенымі эхокардиографии з доплераграфіі. Лячэнне незаращение аартальнага пратокі пачынаецца з моманту выяўлення прыроджанага пароку сэрца. Нованароджаным прызначаюцца прэпараты з групы нестероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (индометацин), якія актывізуюць працэс закрыцця праліва. Пры адсутнасці спантанага закрыцця праліва праводзіцца хірургічная карэкцыя анамаліі, пры якой аартальны пратока перавязваюць або вухаюць. Прагноз у дзяцей з адхіленым прыроджаным парокам сэрца спрыяльны, у фізічных абмежаваннях, адмысловым сыходзе і назіранні такія пацыенты не маюць патрэбы. У неданошаных дзяцей з адкрытым артэрыяльным пратокай часта развіваюцца хранічныя бронхолегочной захворвання. Коарктация аорты коарктация аорты - гэта прыроджаны парок сэрца, аказваецца звужэннем прасвету аорты. Часцей за ўсё звужэнне лакалізуецца на невялікай адлегласці ад месца выхаду аорты з сэрца. Гэты прыроджаны парок сэрца займае 4 месца па частаце. У хлопчыкаў коарктация аорты праяўляецца ў 2-2,5 разы часцей, чым у дзяўчынак. Сярэдні ўзрост дзіцяці, у якім дыягнастуецца коарктация аорты - 3-5 гадоў. Нярэдка гэты прыроджаны парок сэрца спалучаецца з іншымі анамаліямі развіцця сэрца і сасудаў (двухстворкавым аартальнага клапанам, дэфектам міжжалудачкавай перагародкі, анеўрызмы сасудаў і т. Д). Дыягназ часта усталёўваецца выпадкова пры абследаванні дзіцяці з нагоды некардиологического захворванні (інфекцыі, траўмы) або падчас профосмотр. Падазрэнне на наяўнасць коарктации аорты ўзнікае пры выяўленні артэрыяльнай гіпертэнзіі (павышанага АД) у спалучэнні са спецыфічнымі шумамі ў вобласці сэрца. Дыягназ дадзенага прыроджанага пароку сэрца пацвярджаецца вынікамі эхокардиографии. Лячэнне коарктации аорты - хірургічнае. Перад аперацыяй па ліквідацыі прыроджанага пароку сэрца праводзіцца поўнае абследаванне дзіцяці, прызначаецца тэрапія, нармалізуе ўзровень артэрыяльнага ціску. Пры наяўнасці клінічнай сімптаматыкі аператыўнае лячэнне праводзіцца ў самыя кароткія тэрміны пасля ўстаноўкі дыягназу і падрыхтоўкі хворага. Пры бессімптомна заганы і адсутнасці спадарожных сардэчных анамалій аперацыя выконваецца ў планавым парадку ва ўзросце 3-5 гадоў. Выбар хірургічнай методыкі залежыць ад узросту пацыента, ступені звужэння аорты, наяўнасці спадарожнай анамалій сэрца і сасудаў. Частата паўторнага звужэння аорты (рекоарктации) знаходзіцца ў прамой залежнасці ад ступені пачатковага звужэнне аорты: рызыка рекоарктации досыць высокі, калі гэта складае 50% і больш ад нармальнай велічыні прасвету аорты. Пасля аперацыі пацыенты маюць патрэбу сістэматычным назіранні дзіцячага кардыёлага. Многім хворым, якія перанеслі аперацыю з нагоды коарктации аорты, даводзіцца працягваць прыём антыгіпертэнзіўнага прэпаратаў на працягу некалькіх месяцаў ці гадоў. Пасля выхаду пацыента з падлеткавага ўзросту, ён перадаецца пад назіранне «дарослым» кардыёлага, які працягвае назіранне за станам здароўя хворага на працягу ўсёй яго (хворага) жыцця. Ступень дапушчальнай фізічнай актыўнасці вызначаецца індывідуальна для кожнага дзіцяці і залежыць ад ступені кампенсацыі прыроджанага пароку сэрца, ПЕКЛА, тэрмінаў выканання аперацыі і яе аддаленых наступстваў. Да ускладненняў і аддаленых наступстваў коарктации аорты ставяцца рекоарктация і анеўрызма (паталагічнае пашырэнне прасвету) аорты. Прагноз. Агульная тэндэнцыя такая - чым раней выяўленая ?? і ўхіленая коарктация аорты, тым вышэй працягласць жыцця пацыента. Калі хворага дадзеных прыроджаным парокам сэрца ня апераваць, сярэдняя працягласць яго жыцця складае прыкладна 35 гадоў. Бяспечны прыроджаны парок сэрца: пролапс мітральнага клапана пролапс мітральнага клапана - адна з найбольш часта дыягнастуюцца сардэчных паталогій: паводле розных звестак, гэта змена сустракаецца ў 2-16% дзяцей і падлеткаў. Гэты від прыроджанага пароку сэрца ўяўляе сабой прагін створак мітральнага клапана ў паражніну левага перадсэрдзя падчас скарачэння левага страўнічка, якое прыводзіць да няпоўным смыканія створак вышэйпаказанага клапана. Таму ў некаторых выпадках адбываецца зваротны ток крыві з левага страўнічка ў левае перадсэрдзе (регургитация), якога ў норме быць не павінна. За апошняе дзесяцігоддзе, у сувязі з актыўным укараненнем эхокардиографического абследавання, частата выяўлення пролапс мітральнага клапана значна павысілася. У асноўным - за кошт выпадкаў, якія немагчыма было выявіць з дапамогай аўскультацыі (праслухоўвання) сэрца - так званыя «нямыя» пролапс мітральнага клапана. Гэтыя прыроджаныя заганы сэрца, як правіла, не маюць клінічных праяў і з'яўляецца «знаходкай» пры дыспансерызацыі здаровых дзяцей. Пролапс мітральнага клапана сустракаюцца даволі часта. У залежнасці ад прычыны ўзнікнення, пролапс мітральнага клапана падпадзяляюць на першасныя (не звязаныя з захворваннямі сэрца і паталогіяй злучальнай тканіны) і другасныя (якія ўзнікаюць на фоне захворванняў злучальнай тканіны, сэрца, гарманальных і метабалічных парушэнняў). Часцей за ўсё пролапс мітральнага клапана выяўляецца ў дзяцей ва ўзросце 7-15 гадоў. Але калі да 10-гадовага ўзросту пролапс сустракаецца аднолькава часта ў хлопчыкаў і ў дзяўчынак, то пасля 10 гадоў пролапс ў 2 разы больш трапляе ў прадстаўніц слабага полу. Важна, што частата ўзнікнення пролапс мітральнага клапана павышаецца ў дзяцей, маці якіх мелі ускладненай працягу цяжарнасці (асабліва ў першыя 3 месяцы) і / або паталагічныя роды (хуткія, імклівыя роды, кесарава сячэнне па экстраных паказаннях). Клінічныя праявы ў дзяцей з пролапс мітральнага клапана вар'іруюць ад мінімальных да значна выяўленых. Асноўныя скаргі: болі ў вобласці сэрца, дыхавіца, сэрцабіцце і перабояў у сэрца, слабасць, галаўныя болі. Нярэдка ў пацыентаў з пролапс мітральнага клапана аказваюцца псіхаэмацыянальныя парушэнні (асабліва ў падлеткавым узросце) - часцей за ўсё ў выглядзе дэпрэсіўных і неўратычных станаў. Дыягназ пролапс мітральнага клапана, як ужо гаварылася, ставіцца на падставе клінічнай карціны і вынікаў аўскультацыі, а пацвярджаецца дадзенымі эхокардиографии. У залежнасці ад ступені прагіну створак клапана, а таксама наяўнасці або адсутнасці парушэнні внутрисердечного руху крыві (внутрисердечной) вылучаюць 4 ступені пролапс мітральнага клапана. Першыя дзве прыступкі пролапс мітральнага клапана аказваюцца часцяком і характарызуюцца мінімальнымі зменамі па дадзеных УГД сэрца. На працягу пролапс мітральнага клапана ў большасці выпадкаў спрыяльны. Вельмі рэдка (прыкладна ў 2%) могуць узнікаць такія ўскладненні, як развіццё мітральны, інфекцыйны эндакардыт, цяжкія парушэнні сардэчнага рытму і інш. Лячэнне хворых з пролапс мітральнага клапана павінна быць комплексным, доўгім і індывідуальна падабраным з улікам ўсёй наяўнай медыцынскай інфармацыі. Асноўныя напрамкі ў тэрапіі: Захаванне распарадку дня (абавязковы паўнавартасны начны сон). Барацьба з агменямі хранічнай інфекцыі (напрыклад, санацыя і, пры неабходнасці, выдаленне паднябенных міндалін пры наяўнасці хранічнага танзіліту) - з мэтай папярэджання развіцця інфекцыйнага эндакардыту. Медыкаментозная тэрапія (накіраваная галоўным чынам на агульнае ўмацаванне арганізма, нармалізацыі абменных працэсаў і сінхранізацыю працы цэнтральнай і вегетатыўнай нервовай сістэмы). Немедикаментозных тэрапія (уключаючы псіхатэрапію, аўтатрэнінг, фізіятэрапію, водныя працэдуры, рэфлексатэрапію, масаж). Рух. Паколькі большасць дзяцей і падлеткаў з пролапс мітральнага клапана добра пераносяць фізічныя нагрузкі, фізічная актыўнасць у такіх выпадках не абмяжоўваецца. Рэкамендуецца толькі пазбягаць відаў спорту, звязаных з рэзкімі, толчкообразные рухамі (скачкі, барацьба). Да абмежавання фізічнай актыўнасці звяртаюцца толькі калі вызначаная пролапс з парушэннем внутрисердечной гемадынамікі. У гэтым выпадку, каб пазбегнуць детренированности, прызначаюцца заняткі лячэбнай фізкультурай. Прафілактычныя агляды і абследавання дзяцей і падлеткаў з пролапс мітральнага клапана павінны праводзіцца не радзей 2 разоў у год дзіцячым кардыёлагам. Аб папярэджанні прыроджаных парокаў сэрца Прыроджаныя заганы сэрца, як і іншыя заганы развіцця ўнутраных органаў, не ўзнікаюць на пустым месцы. Існуе каля 300 прычын, якія парушаюць развіццё маленькага сэрца, пры гэтым толькі 5% з іх абумоўлены генетычна. Усе іншыя прыроджаныя заганы сэрца - вынік уплыву на будучую маму знешніх і ўнутраных неспрыяльных фактараў. Да такіх фактараў адносяцца: розныя віды выпраменьвання; медыкаменты, не прызначаныя для цяжарных інфекцыйныя захворванні (асабліва віруснай прыроды, напрыклад, краснуха) кантакт з цяжкімі металамі, кіслотамі, шчолачамі; стрэсы; ўжыванне спіртнога, курэнне і наркотыкі. Вызначыць прыроджаныя дэфекты развіцця сардэчнай мышцы або сасудаў можна ўжо на 20-й тыдню цяжарнасці - менавіта таму ўсім цяжарным жанчынам паказаны планавыя ультрагукавыя абследавання. Пэўныя УГД-прыкметы дазваляюць западозрыць наяўнасць сардэчнай паталогіі ў плёну і накіраваць будучую маму на дадатковае абследаванне ў спецыяльную ўстанову, якое займаецца дыягностыкай сардэчных паталогій. Калі дыягназ пацвердзіўся, лекары ацэньваюць цяжар заганы, вызначаюць магчымае лячэнне. Маляня з прыроджаным парокам сэрца з'яўляецца на свет у спецыялізаваным стацыянары, дзе яму адразу ж даюць кардыялагічную дапамогу. Такім чынам, дзеянні, накіраваныя на прафілактыку ўзнікнення заган развіцця, іх своечасовае выяўленне і лячэнне, дапамогуць, як мінімум палепшыць якасць жыцця дзіцяці і павялічыць яе працягласць, а як максімум - прадухіліць ўзнікненне анамалій сардэчна-сасудзістай сістэмы. Беражыце здароўе! Аўтар: лекар кардыёлаг Мицьо Віктар Пятровіч