Ревмокардит, сімптомы і лячэнне

Ацэньваючы наступствы і ступень функцыянальных парушэнняў, асабліва вылучаюць эндакардыт. Аднак у большасці выпадкаў у працэс залучаюцца таксама Міо і перыкарда. Дзякуючы поспехам у барацьбе з рэўматызму захворванне ревмокардитом значна знізілася. Сімптомы. Часцей за ўсё захворванне развіваецца ў дзяцей і падлеткаў. Амаль у 80% дзяцей пры рэўматызме знаходзяць прыкметы паразы сэрца, змены суставаў і іншых органаў выяўляюць толькі ў частцы выпадкаў пры дбайным даследаванні. У дарослых ревмокардит можа працякаць у вострай форме або доўгі час непрыкметна. Дыягназ ўсталёўваюць на падставе сімптомаў актыўнага кардита і іншых клінічных праяў рэўматызму. Марфалогія. У міжтканкавай тканіны міякарда выяўляюць патогномонічності для рэўматызму вузельчыкі Ашоффа-Гейпеля. Яны складаюцца з фибриноидному і Оксифильные матэрыялу, инфильтрированной гистиоцитами, часам лімфацытамі і вялікімі, збольшага шмат'ядравымі, клеткамі. У некаторых з іх адзначаюць цэнтральнае падоўжнае размеркаванне ядзернага храмаціне. Іх называюць таксама клеткамі Аничкова, Ашоффа, або миоцитами. Аднак іх генезіс з клетак мышцы сэрца яшчэ не даказаная. Магчыма, яны адбываюцца з клетак злучальнай тканіны. Пры далейшым плыні захворвання замест бясформеннага навалы клетак з'яўляюцца верацёнападобныя адукацыі, якія складаюцца з даўгаватых клетак. Падобныя гранулёмы, толькі без клетак Аничкова, могуць назірацца ў злучальнай тканіны іншых органаў. Ад вузельчыкаў Ашоффа-Гейпеля трэба адрозніваць «мышачную гранул», якая фармуецца вакол очаговых некрозов цягліцавых валокнаў. Пры вельмі вострым і цяжкай плыні знаходзяць таксама неспецыфічны экссудативный міякардыт. Функцыянальныя парушэнні сэрца нельга звязваць са ступенню гранулематозного зменаў. Мабыць, больш істотную ролю гуляюць паразы міякарда за кошт імунных ці іншых механізмаў. Рэўматычны працэс спачатку вядзе да ацёку клапанаў сэрца, клетачнай інфільтрацыі і, нарэшце, да тромбоцітарные і фибриноидным адкладаў на змененай паверхні эндатэлю. Пры выздараўленні адбываецца Фіброзная рубцаванне з адпаведнай дэфармацыяй клапанаў і сухажыльныя нітак. Канчатковая стадыя характарызуецца соединительнотканных шрамам. На разрыхленной паверхні эндакардыт утвараюцца тромбы з фібрына і трамбацытаў, якія паступова падвяргаюцца фиброзированию. У дробных і сярэдніх сасудах праяўляюць фибриноидный некроз і часткова гранулематозного запаленне. Патагенез. Пры бактэрыялагічнай даследаванні часам атрымоўваецца вылучыць стрэптакокі, аднак ўяўленне пра тое, што ревмокардит з'яўляецца вынікам непасрэднага паразы сэрца стрэптакокамі, малаверагодна. Акрамя таго, даказаная ролю L-формаў. З часу даследаванняў Klinge эксперыментальнай сыроватачна хваробы развіццё рэўматызму, асабліва кардита, усё больш звязваюць з гэтымі імуннымі рэакцыямі. Аднак вычарпальных тлумачэньняў рэўматычнага працэсу не існуе. Пра імунным генезе ревмокардита сведчаць два назірання: наяўнасць аутоантител да антыгенам тканіны міякарда і крыжаваных рэакцый паміж антыгенам стрэптакокаў і тканіны сэрца. Аутоантитела да антыгенам тканіны міякарда. Упершыню аутоантитела пры рэўматызме былі апісаны у 1937 годзе з дапамогай РСК пры выкарыстанні экстрактаў, выдзеленых на солевом растворы з тканіны сэрца. У пяцідзесятыя гады для гэтай мэты з поспехам ўжылі пасіўную аглютынацыі на коллоідных часціцах, або РПГА. У апошні час распаўсюджаны метад иммунофлюоресценции. З дапамогай РСК атрымоўваецца выявіць антыцелы ў 50-65% выпадкаў рэўматызму і рэўматычных паражэнняў сэрца, аднак рэакцыя малоспецифична, так як антыцелы выяўляюць у 30% выпадкаў пры іншых захворваннях і ў 20% здаровых асоб. Даследаванні з дапамогай метаду пасіўнай аглютынацыі г (на часціцах коллоида) даюць станоўчыя вынікі ў 75% хворых рэўматызмам і вельмі рэдка ў асоб кантрольнай групы. З дапамогай РПГА антыцелы вызначаюць у 33% хворых рэўматызму і ў 17% асоб, якія пакутуюць іншымі захворваннямі сэрца. У здаровых донараў рэакцыя бывае станоўчай толькі ў 6% выпадкаў. Такім чынам, лічаць, што рэакцыя, выяўляе антыцелы да тканіны міякарда, досыць характэрная для гэтых станаў, але малаадчувальная. У якасці антыгена выкарыстоўвалі свежы або лиофилизированный гомогената тканіны сардэчнай мышцы. Нярэдка адзначаюць станоўчыя рэакцыі з гомогената тканіны печані і нырак. Верагодна, яны абумоўлены наяўнасцю антыцелаў да калагенам, якія з'яўляюцца незалежна ад антыцелаў да антыгенам тканіны міякарда. Асабліва інфарматыўны метад иммунофлюоресценции, Kaplan адрознівае мінімум чатыры тыпу флюарэсцэнцыі: дыфузную саркоплазматический (D, ДСФ), интермиофибриллярную (IMF, ИМФ), сарколеммную і субсарколеммную (SSL, ССФ), флюарэсцэнцыі папярочнай скрэслены (У, ФПИ). ДСФ можна назіраць пры розных запаленчых захворваннях і інфаркце міякарда. Мяркуюць, што адказны антыген падобны кардиолипину. У хворых рэўматызмам перш за ўсё адзначаюць ССФ. Тып ИМФ сустракаецца рэдка. Антыген, адказны за ССФ, прысутнічае таксама ў поперечнополосатой мускулатуры. Антыген, рэагуе з антыцеламі, свячэнне якіх лакалізаваны ў галіне папярочнай скрэслены, выяўлены ў тканіны сэрца, шкілетнай мускулатуры і, магчыма, у миоцитам вілачкавай залозы. У крыжаваныя рэакцыі з антыгенам стрэптакокаў ён не ўступае. Станоўчыя вынікі (ССЛ або ИМФ) можна назіраць у 25-97% выпадкаў пры актыўным рэўматычным працэсе, у 21-63% выпадкаў пры заганах сэрца без клінічных прыкмет актывізацыі рэўматызму і ў 0-4% здаровых асоб. Пры рэўматызме рэакцыя бывае станоўчай ў 2 разы часцей, чым пры няўскладненай стрэптакокавай інфекцыі (51-63 і 24-26% назіранняў адпаведна). Антыцелы, даюць ФПИ пры рэўматычным працэсе, выяўляюць значна часцей, чым пры няўскладненай стрэптакокавай інфекцыі. Цікавыя таксама станоўчыя рэакцыі пры посткардиотомическом сіндроме. Гэтыя антыцелы часткова крыжавана рэагуюць са стрептококковой антыгенам. Дыягнастычныя назірання з выкарыстаннем АГТ і иммунофлюоресценции паказалі, што антыцелы з'яўляюцца ў, часам пасля разгортвання клінічнай карціны рэўматызму, а часцей за ўсё на 1-й тыдні захворвання і хутка дасягаюць максімальнай актыўнасці. Падзенне тытра антыцелаў можа быць адносна хуткім або надзвычай павольным. Часам адзначаюць сералагічныя зрухі без адпаведных клінічных сімптомаў. Тытр антыцелаў да спіртавой экстракта тканіны сардэчнай мышцы захоўваецца на працягу некалькіх месяцаў без зменаў. Карэляцыі паміж вынікамі РСК і тэсту иммунофлюоресценции не адзначана. Крыжаваныя рэакцыі паміж антыгенам тканіны сардэчнай мышцы і стрэптакокаў ўпершыню прадэманстравалі Kaplan і соавт. Антыгенаў падабенства было даказана трыма метадычнымі прыёмамі: шляхам даследавання крыжаваных рэакцый антистрептококковых і антимиокардиальних сываратак, а таксама дзякуючы вывучэнню крыжаваных рэакцый у хворага са стрептококковой інфекцыяй. Пры працы з антистрептококковых трусінай сыроваткай ўдалося атрымаць ССФ з тканінамі мышцы сэрца, шкілетнай і гладкай мускулатурай ў галіне пэўных сасудаў. Крыжаваныя рэакцыі абмежаваныя не толькі мускулатурай і стрэптакокамі групы А. Адказны антыген выяўлены таксама ў бактэрый серогруппы G. Ён лакалізуецца ў клеткавай мембране, а ў мышцы - у сарколеммной абалонцы. Крыжавана рэагуе антыген не прысутнічае ў гладкай мускулатуры печані, нырках і наднырачніках. Антисыворотка супраць стрэптакокаў групы А тыпу 1 рэагуе таксама з антыгенам, лакалізаванымі ў галіне папярочнай скрэслены, што назіраецца пры флюарэсцэнцыі. Да гэтага часу не высветлена значэнне крыжаванай рэакцыі паміж рэчывам А і гликопротеидамв клапанаў сэрца. Якія атрымлівае эксперыментальна сыроваткі ў тканіны міякарда могуць преципитировать экстракты, прыгатаваныя з стрэптакокаў. Дэталёвыя даследаванні паказалі, што антыгены стрэптакокаў цесна звязаны з М-пратэінам. У адпаведнасці з гэтым іх вызначаюць ва ўсіх ці ў большасці штамаў А-стрэптакокаў. Гэтыя антыгены таксама характэрныя і для мікраарганізмаў серогрупп С і G. Яны часткова типоспецифичны. Асабліва падрабязна вывучаны суадносін з М-пратэінамі тыпаў 5, 12, 19 Усё гэта дазволіла выказаць здагадку, што існуе малекулярны комплекс, у якім М-пратэін выступае як бялок-носьбіт, а крыжавана рэагуе антыген - у якасці гаптена. Дадзены комплекс змяшчаецца ва фракцыях клеткавых абалонак і мембран. Крыжавана рэагуюць дэтэрмінанты, лакалізаваныя на мембране і ў клеткавай абалонцы, цалкам верагодна, ідэнтычныя і толькі звязаныя на розных вавёрках-носьбітах. Пры даследаванні сываратак асоб, якія пакутуюць рэўматызмам, рэўматычныя хваробамі сэрца, гломерулонефрытах, а таксама няўскладненай стрэптакокавай інфекцыі, выяўляюць антыцелы, якія па выніках иммунофлюоресценции валодаюць асаблівай аффинностью да цягліцавых валокнаў сэрца. Акрамя таго, назіраюць рэакцыю преципитации з крыжавана рэагуе антыгенам стрэптакокаў. Преципитирующих антыцелы можна выдаліць шляхам абсорбцыі гомогената тканіны сэрца чалавека, а тыповую ССФ (SSL) можна прадухіліць, ужываючы для абсорбцыі экстракт стрэптакокаў. Станоўчы преципитационно-абсарбцыйныя тэсты даказваюць, такім чынам, прадукцыю антыцелаў да крыжавана рэагуе антыгенаў: сарколеммним, субсарколеммним і саркоплазматическим структурам валокнаў сардэчнай мышцы. У даследаваннях Kaplan гэты тэст апынуўся станоўчым ў хворых рэўматызму (55%), рэўматычнымі паразамі сэрца (58%), гломерулонефрытах (60%) і стрэптакокавай інфекцыі (24%). У кантрольнай групе станоўчыя вынікі адзначаны толькі ў 2% выпадкаў. Патагенетычным значэнне гэтых і іншых антыцелаў да крыжавана рэагуе антыгенаў яшчэ не даказана. Між тым былі апісаны і іншыя крыжаваныя рэакцыі, напрыклад, паміж вугляводамі А-стрэптакокаў і структурным гликопротеидом клапанаў сэрца, а таксама скуры, храстка і рагавіцы. Аутоантитела ў высокім тытры выяўляюцца пры вострым рэўматызме і доўга захоўваюцца ў выпадку паразы сэрца. Антистрептококковых сыроватка або сыроватка хворых рэўматызму дае перакрыжаванае рэакцыю з стрэптакокам, а таксама эндатэлю сасудаў, клеткамі сіновіальной абалонкі і фібрабластаў. Адказны антыген - бялок мембран стрэптакокаў. Выразных карэляцыі з клінічнымі дадзенымі не ўстаноўлена. І нарэшце, выяўленыя крыжаваныя рэакцыі паміж гіялуронат стрэптакокаў і протеогликанами храстка чалавека, а таксама сіновіальной тканіны. Імуналагічныя даследаванні. Kaplan і соавт. вызначылі ў биоптатах сэрца 18% хворых з неактыўным рэўматычных працэсам очаговые адклады Ig і С3 паміж цягліцавымі валокнамі, у міжтканкавай злучальнай тканіны, а таксама ў нязначнай колькасці ў гладкай мускулатуры сасудаў і эндакардыт. У цягліцавых валокнах адклады знаходзілі ў сарколемме і субсарколеммном прасторы, а ў злучальнай тканіны - перш за ўсё паблізу коллагеновых валокнаў. Дакладна ідэнтыфікаваць антыцелы дапамогай элюции пакуль не ўдалося. Пры звычайным гісталагічныя даследаванні ў названых галінах выяўляюць больш ці меней выяўленыя фибриноидные змены. Пры электроннай мікраскапіі рэгіструюць паражэнне сарколеммы і базальной мембраны валокнаў сардэчнай мышцы, а таксама структуры калагена. Пераважна выяўляюць антыцелы класаў Ig G і ў меншай ступені Ig A і Ig M. У вузельчыкі Ашоффа імунаглабуліны амаль не вызначаліся. Праўда, іншыя даследчыкі знаходзілі адклады глабулінаў ў вузельчыкі Ашоффа і навакольнага периваскулярной злучальнай тканіны. Асабліва масіўную інфільтрацыю мускулатуры сэрца глабулінамі і С3 праяўлялі ў дзяцей, якія загінулі ў выніку спынення сэрца пры цяжкім рэўматычныя працэсе. Адклады былі больш распаўсюджанымі, чым меркавалася на падставе вынікаў звычайнага гісталагічныя даследаванні. У клапанах сэрца іх выяўлялі не толькі ў праксімальных аддзелах, якія змяшчаюць цягліцавыя валокны, але і ў дыстальных. У заключэнне можна канстатаваць, што не выклікае сумневу тэза аб удзеле імунных механізмаў у патагенезе ревмокардита. Аутоантитела выяўляюць да розных (у тым ліку не ідэнтыфікаваным) антыгенаў сардэчнай мышцы. Варта асоба адзначыць факт антыгеннага падабенства паміж стрэптакокамі і антыгенам тканіны міякарда. Выпрацоўка антыцелаў да нерастваральных антыгенаў тканіны сардэчнай мышцы (гомогената або зрэз тканіны) карэлюе з клінічнымі прыкметамі ревмокардита, чаго нельга сцвярджаць адносна антыцелаў да вода-і спирторастворимые антыгенаў. Т-клеткавая сенсібілізацыя. Здагадка аб імунных рэакцыях Т-клетачнай тыпу выказваліся неаднаразова, аднак пераканаўчыя доказы да гэтага часу не атрыманы. Даследаванні прадукцыі антыцелаў да антыгенам тканіны міякарда або стрэптакокаў прывялі да супярэчлівым вынікаў. Нават у станоўчых выпадках паказчык пацверджаных вынікаў не перавышае 20%. Магчыма, больш значную ролю адыгрываюць нерастваральныя антыгены. Яшчэ не цалкам зразумелыя дадзеныя аб зніжэнні пролиферативной актыўнасці лімфацытаў пры стымуляцыі антыгенам стрэптакокаў ў хворых у пачатковай стадыі захворвання і недастатковай здольнасці да стымуляцыі ў MLC. Прафілактыка і лячэнне. Надзейным сродкам прафілактыкі служыць своечасовае прызначэнне антыбіётыкаў і прадухілення рэцыдываў шляхам працяглага курсу пеніцыліну. Дзякуючы гэтым мерам захворванне значна скарацілася. Перспектывы актыўнай імунізацыі стрептококковый антыгенам пакуль не вызначаны. Прымяненне прэпаратаў, якія змяшчаюць крыжавана рэагуюць антыгены, можа павялічыць небяспека паразы сэрца. Пры актыўным эндакардыце перш за ўсё паказаны кортікостероіды і саліцылатаў. Дзякуючы ім запаленчыя змены перажываюць досыць хуткае адваротнае развіццё. Аднак да гэтага часу не даказана, можна тым самым паменшыць ступень незваротных змен.