Дар'і хвароба - прычыны, формы, лячэнне

Хранічны фалікулярных дискератозом (другая назва - хвароба Дар'і) гэта спадчыннае скурнае захворванне, якое выяўляецца з'яўленнем высыпаннямі ў выглядзе вузельчыкаў карычневага або бурага колеру. Вузельчыкі звязаныя з валасяных фалікулаў, яны конусападобную паверхню і пакрытыя шчыльнымі скарыначкамі. Прычыны развіцця захворвання Асноўныя прычыны ўзнікнення хваробы Дар'і - гэта генетычна перадаецца схільнасць. Прысутнасць дэфектнага гена прыводзіць да недастатковай засваяльнасці вітаміна A, а таксама па прычыне адсутнасці некаторых ферментаў адбываецца парушэнне працэсаў арагавенне скуры. Парушэнне працэсу арагавенне характэрна для такіх захворванняў як ихтиоз звычайны, ихтиоз. Калі ў аднаго з бацькоў прысутнічае дэфектны ген, то з верагоднасцю 50% у дзіцяці разаўецца фалікулярных дискератозом. Аднак праз пакаленні захворванне не перадаецца, калі ў хворых бацькоў з'явіцца на святло здаровае дзіця, то яго нашчадкам хвароба Дар'і не пагражае. Фалікулярных дискератозом не з'яўляецца заразным, ён не перадаецца пры кантактах з хворым. Клінічныя праявы Хвароба Дар'і праяўляецца з'яўленнем фалікулярных і перифолликулярной плоскіх вузельчыкаў (папул). Памер вузельчыкаў вар'іруецца ў межах 1-3 мм, часам з'яўляюцца і вялікія вузельчыкі. Большасць папул пры фалікулярныя дискератоза пакрыта цвёрдай, сухі рагавой скарыначкай брудна-карычневага колеру. Скарынка некалькі прыпаднятая над паверхняй здаровай скуры, але шчыльна трымаецца на паверхні папулы. Пры выдаленні скарынкі можна назіраць паглыбленне на скуры ў выглядзе варонкі. Вузельчыкі часцей за ўсё ўтвараюцца ў вусцях валасяных цыбулін - фалікул, што часам можа прывесці да развіцця такога захворвання як фалікула. Высыпанні пры хваробы Дар'і, як правіла, размяшчаюцца сіметрычна і захопліваюць даволі вялікія ўчасткі скуры. Найбольш верагодныя месцы лакалізацыі - вялікія скурныя зморшчыны, на згінальных паверхняў суставаў, у галіне ключыц, на волосістой часткі галавы, паміж лапаткамі, у носогубных зморшчынах. Часам пры фалікулярныя дискератоза высыпанні пакрываюць практычна ўсё цела. На галаве высыпанні пры хваробы Дар'і могуць прадстаўляць сабой милиарные (конусападобныя) папулы з плоскай паверхняй, а таксама барадаўчатая бляшкі з моцна лупіцца паверхняй. Пасля выдалення корочек на галаве могуць з'яўляцца агмені аблысення, які з'яўляецца адным з асноўных сімптомаў фалікулярнага дискератоза. Пры меры прагрэсавання хваробы Дар'і з'яўляюцца ўсё новыя высыпанні, пры гэтым, старыя высыпанні зліваюцца з адукацыяй вялікіх плошчаў паразы. У буйных складках скуры пры фалікулярныя дискератоза могуць утварацца вялікія наватворы, якія нагадваюць па выглядзе суквецці каляровай капусты. На такіх утварэннях могуць утварацца бурбалкі, эрозіі і расколіны. Папулы, якія пры хваробы Дар'і пакрываюць тыльныя боку пэндзляў, нярэдка нагадваюць плоскія бародаўкі. Пры фалікулярныя дискератоза нярэдка дзівяцца і пазногці, на іх з'яўляюцца падоўжныя палоскі, расколіны, часам назіраецца гіперкератоз падногцевым тканін. Слізістыя пры гэтым захворванні дзівяцца рэдка, аднак, часам папулы могуць утварацца на слізістых рота, зяпы або нават стрававода. Формы захворвання У дэрматалогіі вылучаюць некалькі формаў хваробы Дар'і. Лакалізаваная форма фолликулярнго дискератоза характарызуецца лінейным размяшчэннем ачагоў, высыпанні пакрываюць толькі абмежаваныя ўчасткі скуры. Для ізаляванай формы фалікулярнага дискератоза характэрна з'яўленне на скуры не толькі тыповых вузельчыкаў, але і барадаўчатая разрастанняў. Везикулезно-Булёзны разнавіднасць хваробы Дар'і сустракаецца некалькі радзей, пры гэтым захворванні нароўні з папулы на скуры з'яўляюцца бурбалкі. У некаторых выпадках пры хваробы Дар'і адзначаюцца і сістэмныя паталогіі, у прыватнасці: разумовая адсталасць, хваробы вачэй, анамаліі развіцця шкілета, эпілепсія псіхічныя засмучэнні, дысфункцыя эндакрынных сістэм. Дыягностыка хваробы Дар'і ажыццяўляецца на аснове ацэнкі клінічнай карціны і зборы анамнезу захворвання і сямейнага анамнезу. Для пастаноўкі правільнага дыягназу прызначаецца гістологіческое даследаванне биоптата скуры. Дыферэнцаваць хвароба Дар'і неабходна ад: Чырвонага плоскага пазбаўляючы; Эпидермодисплазии верруциформной; себарэйнаго дэрматыту Хваробы Кирле; Плывунец. Лячэнне Пры хваробы Дар'і, як правіла, атрымоўваецца абыйсціся амбулаторным лячэннем. Аднак пры рэзкім абвастрэнні працэсу або ў тым выпадку, калі паразы ахопліваюць вялікія плошчы скуры, то можа быць прапанаваная шпіталізацыя ў дерматологіческіх стацыянар. Лячэнне пры фалікулярныя дискератоза прызначаецца сімптаматычнае. Прызначаецца прыём алейнага раствора вітаміна A перорально або ў выглядзе ін'екцый. Доза вітамінавага прэпарата падбіраецца ў залежнасці ад узросту. Курс ўвядзенне вітамінаў складае да 3 месяцаў, затым робяць перапынак, роўны па часе, пасля чаго аднаўляюць прыём. Станоўчы вынік пры фалікулярныя дискератоза дае лячэнне ретиноидами, а таксама прыём вітамінаў груп E і B12. Пры хваробы Дар'і паказана курортнае лячэнне, умеранае ультрафіялетавае апрамяненне. Нядрэнны эфект пры фалікулярныя дискератоза даюць жамчужныя ванны (разнавіднасць гідрамасажу) у спалучэнні з аплікацыямі Кератолический або ГКС мазяў з даданнем вітаміна A. Пры наяўнасці шырокіх разрастанняў пры хваробы Дар'і паказана выдаленне наватворы хірургічнымі метадамі або электракаагуляцыі. Калі хвароба Дар'і ўскладняецца бактэрыяльнай інфекцыяй, выяўляецца піядэрміі (імпетыга, гангрэнозны піядэрмія), прызначаюцца антыбіётыкі. Пры гарманальны дысбаланс падбіраецца карэкціруючыя тэрапія. Лячэнне метадамі народных лекараў Пры хваробы Дар'і адначасова з медыкаментознай тэрапіяй можна ўжываць лячэнне з выкарыстаннем лекавых траў. Народная медыцына пры фалікулярныя дискератоза рэкамендуецца Піць адвар, прыгатаваны з лісця чорнай парэчкі, як чай па некалькі разоў на дзень. Карысны пры хваробы Дар'і і адвар крапівы. Яго можна піць па паўшклянкі два разы на суткі і выкарыстоўваць для прымочак або абрашэнняў здзіўленай скуры. Эфектыўную дапамогу хворым фалікулярныя дискератозом можа даць алей шыпшынніка. Яно падыходзіць для прыёму ўнутр. Неабходна прымаць па палове чайнай лыжкі раніцай строга нашча. Акрамя таго, алеем шыпшынніка можна змазваць паразы скуры. Можна прыгатаваць і такі збор: трава сардэчніка (3 часткі), канюшына водны (2 часткі), трава мяты (1 частка), хмель (1 частка). Ўзяць сталовую лыжку сумесі і заліць шклянкай вады. Прыгатаваны настой варта выпіць на працягу сутак, падзяліўшы на 2-3 порцыі. Прафілактыка і прагноз Паколькі хвароба Дар'і перадаецца па спадчыне, то ў якасці першаснай прафілактыкі можна парэкамендаваць кансультацыі ў генетыка да наступлення цяжарнасці ў тым выпадку, калі ў сям'і ёсць выпадкі фалікулярнага дискератоза. Прагноз для жыцця пры хваробы Дар'і спрыяльны, досыць часта назіраюцца працяглыя рэмісіі, прычым, рэмісія часта надыходзіць не ў выніку тэрапіі, а з узростам. Аднак поўнага акрыяння пры хваробы Дар'і, як правіла, не надыходзіць.