Малая харэя: прычыны, сімптомы, лячэнне

Малая харэя (харэя Сиденгама, рэўматычны харэя, інфекцыйная харэя) гэта неўралагічнае праява рэўматычныя інфекцыі. Асноўнымі сімптомамі захворвання лічацца бязладныя гвалтоўныя руху ў канечнасцях і тулава, а таксама псіхаэмацыянальныя змены. Малая харэя дзівіць пераважна дзяцей і падлеткаў, часам бываюць рэцыдывы ў маладым узросце. Дыягностыка захворвання грунтуецца на сукупнасці клінічных сімптомаў і дадзеных дадатковых метадаў даследавання. Гэты артыкул дапаможа Вам азнаёміцца ??з прычынамі, сімптомамі, дыягностыкай і спосабамі лячэння малой харэі. Клінічныя сімптомы ўпершыню апісаў англійская лекар Сиденгам ў 1686 годзе. Найбольш часта малой хоры пакутуюць дзеці ва ўзросце ад 5 да 15 гадоў. Распаўсюджанасць захворвання сярод дзяўчынак у 2 разы вышэй, чым сярод хлопчыкаў. Лічыцца, што гэта звязана з гарманальнымі асаблівасцямі жаночага арганізма, паколькі гэтая дыспрапорцыя павялічваецца ў падлеткавым перыядзе. Прычыны Яшчэ ў 1780 годзе навукоўцы ходняў было выказана здагадка аб інфекцыйнай прыродзе захворвання. На сённяшні дзень пэўна ўсталявана, што прычынай малой харэі з'яўляецца перанесеная інфекцыя? -гемолитического стрэптакокі групы А. Гэты выгляд стрэптакока часцей за ўсё дзівіць верхнія дыхальныя шляхі з развіццём ангіны і танзіліту. Арганізм змагаецца з узбуджальнікам, вырабляючы супраць яго антыцелы, якія знішчаюць стрэптакокі. У шэрагу людзей адначасова антыцелы выпрацоўваюцца і ў базальных гангліяў галаўнога мозгу. Гэта называецца крыжаваным аутоіммунных адказам. Антыцелы атакуюць нервовыя клеткі базальных гангліяў. Такім чынам, узнікае запаленчая рэакцыя ў падкоркавых утварэннях галаўнога мозгу, праяўляе сябе спецыфічнымі сімптомамі (гіперкінэз). Вядома, падобная паралельная выпрацоўка антыцелаў да базальных гангліяў адбываецца не ва ўсіх. Лічыцца, што некаторую ролю ў развіцці малой харэі гуляюць: спадчынная схільнасць; гарманальныя скокі; наяўнасць хранічных інфекцыйных працэсаў верхніх дыхальных шляхоў лечаных карыёзныя зубы; слабы імунітэт; падвышаная эмацыйнасць (схільнасьць да празмернага рэагавання нервовай сістэмы); худзізну, стамляльнасць. Паколькі? -гемолитический стрэптакокі можа выклікаць выпрацоўку антыцелаў і да іншых структурам арганізма (суставам, сэрцу, нырках), становячыся прычынай рэўматычнага паразы, то малую хорею прынята разглядаць як адзін з варыянтаў актыўнага рэўматычнага працэсу ў арганізме ў цэлым. У цяперашні час малая харэя стала сустракацца радзей дзякуючы спецыфічнай прафілактыцы рэўматычных працэсаў (бициллинотерапия). Сімптомы Клінічныя праявы ўзнікаюць, як правіла, праз некалькі тыдняў пасля перанесенай ангіны ці танзіліту. Радзей захворванне заяўляе пра сябе без папярэдніх прыкмет інфекцый верхніх дыхальных шляхоў, што бывае, калі? -гемолитический стрэптакокі пасяліўся ў арганізме незаўважна. Працягласць малой харэі ў сярэднім складае каля 3-х месяцаў, часам зацягваецца на 1-2 гады. У 1/3 асоб, якія перанеслі захворвання, пасля перыяду палавога паспявання і да 25 гадоў магчымыя рэцыдывы малой харэі. Па сваёй марфалагічнай сутнасці малая харэя ўяўляе рэўматычны энцэфаліт з пашкоджаннем базальных гангліяў галаўнога мозгу. Да асноўных праяў малой харэі относятхореические гіперкінезы: міжвольныя руху. Гэта хуткія, нерытмічным, выпадкова размеркаваны, хаатычныя цягліцавыя скарачэння, якія ўзнікаюць акрамя волі чалавека і, адпаведна, не могуць ім кантралявацца. Хореические гіперкінезы могуць захопліваць розныя часткі цела: пэндзля рук, твар, цалкам канечнасці, гартань і мова, дыяфрагму, усё тулава. Звычайна спачатку захворвання гіперкінезы ледзь прыкметныя (нязручнасць пальцаў рук, невялікі гримасничанье, што ўспрымаецца, як выхадка дзіцяці), узмацняюцца пры хваляванні. Паступова распаўсюджанасць іх расце, яны становяцца больш выяўленымі па амплітудзе да так званай «Хореический буры», калі приступообразно ўзнікаюць некантралюемыя руху ва ўсім целе. Якія ж гіперкінезы могуць прыцягваць увагу і насцярожваць? Назавем іх. Няёмкасць рухаў пры пісьме (маляванні) дзіця не можа ўтрымаць ручку або аловак (пэндзаль), карава піша літары (калі раней атрымлівалася роўна), вылазіць за лініі, ставіць плямы і памылкі ў большай колькасці, чым раней; бескантрольнае паказванне мовы і частыя грымасы (крыўлянні) - многія могуць лічыць гэта прыкметай нявыхаванасці, аднак калі гэта далёка не адзіная праява гіперкінезаў, то варта задумацца пра іншае прыродзе працэсу; няўседлівасць, няздольнасць спакойна сядзець на месцы ці ўтрымліваць зададзеную позу (падчас урока такія дзеці бясконца перашкаджаюць настаўніку, а калі іх выклікаюць да дошкі, адказ суправаджаецца шчэць, паторгваннем сябе розныя часткі цела, пританцовывание і таму падобнымі рухамі) ўсклік розных гукаў ці нават слоў, што звязана з міжвольным скарачэннем цягліц гартані змазаныя мовы: звязаная з гіперкінэз мовы і гартані. Гэта значыць, гаворка дзіцяці, у якога раней не было лагапедычных дэфектаў, раптам становіцца невыразнай, мукаў, нечленораздельные. У вельмі цяжкіх выпадках хореических гіперкінэз мовы становіцца прычынай поўнай адсутнасці гаворкі ( «хореических» мутизм). Калі ў працэс залучаецца галоўная дыхальная цягліца (дыяфрагма), то ўзнікае «парадаксальнае дыханне» (сімптом Чэрні). Гэта калі пры ўдыху сценка жывата ўцягваецца ўнутр замест выпінанне ў норме. Такім дзецям цяжка зафіксаваць погляд, іх вочы ўвесь час «бегаюць» у розных напрамках. Для рук апісаны сімптом «рукі даяркі» пачарговыя руху сціску і паслабленні пальцаў. Па меры нарастання гіперкінезаў вельмі цяжкімі становяцца звычайныя бытавыя дзеянні: апрананне, купанне, чыстка зубоў, прыняцце ежы і нават хада. Існуе выраз Вільсана, якое як нельга больш дакладна апісвае дзіцяці з малой харэі: «Дзіця з хоры Сиденгама будзе тройчы пакараны перш, чым яму ўсталююць правільны дыягназ: адзін раз за няўседлівасць, адзін раз за пабітую посуд і адзін раз за тое, што ён «будаваў рожы» бабулі ». Міжвольныя руху знікаюць ў сне, аднак перыяд адыходу да сну праз іх суправаджаецца пэўнымі цяжкасцямі. Зніжэнне цягліцавага тонусу: звычайна адпавядае выяўленасці і лакалізацыі гіперкінезаў, то ёсць развіваецца ў тых цягліцавых групах, у якіх назіраюцца гіперкінезы. Існуюць псевдопаралитической формы малой харэі, калі гіперкінезы практычна адсутнічаюць, а тонус паніжаны настолькі, што развіваецца цягліцавая слабасць, і руху становіцца цяжка выконваць; псіхаэмацыянальныя парушэнні: часта бываюць самымі пачатковымі праявамі малой харэі, але сувязь з малой харэі звычайна ўсталёўваецца толькі пасля з'яўлення гіперкінезаў. У такіх дзяцей выказана эмацыйная лабільнасць (няўстойлівасць), трывожнасць, яны становяцца капрызнымі, неспакойнымі, абразлівымі і плаксівым. З'яўляецца ўпартасць, нематываванае непаслушэнства, парушэнне канцэнтрацыі ўвагі, непамятлівасць. Дзеці цяжка засынаюць, неспакойна спяць, часта прачынаюцца, працягласць сну памяншаецца. Эмацыйныя ўспышкі ўзнікаюць з нагоды, што прымушае бацькоў звяртацца да псіхолага. Зрэдку малая харэя праяўляе сябе больш выяўленымі псіхічнымі расстройствамі: псіхомоторные, парушэннем свядомасці, з'яўленнем галюцынацый і вар'яцкіх ідэй. Адзначана наступная асаблівасць плыні малой харэі: у дзяцей з выяўленымі гіперкінэз пераважаюць рэзкія псіхічныя парушэнні, у дзяцей з перавагай мышачнай гіпатаніі - млявасць, апатыя, адсутнасць цікавасці да навакольнага свету. Варта правільна ацэньваць вышэй апісаныя змены. Зусім не азначае, што ўсе дзеці, якія раптоўна сталі сябе дрэнна паводзіць, на якіх скардзяцца настаўнікі, хворыя малой харэі. Гэтыя змены могуць быць звязаныя зусім з іншымі прычынамі (праблемы з аднагодкамі, гарманальныя перабудовы і многае іншае). Разабрацца ў сітуацыі дапаможа спецыяліст. Існуе некалькі неўралагічных сімптомаў, характэрных для малой харэі, якія абавязкова праверыць лекар пры аглядзе: Феномен Гордана: пры праверцы каленнага рэфлексу галёнка на некалькі секунд як бы застывае ў становішчы выпроствання, а потым вяртаецца на месца (гэта ўзнікае з-за танічныя напружання чатырохгаловай м "мышцы бядра). Таксама галёнка можа зрабіць некалькі маятнікападобныя рухаў і толькі потым спыніцца; «Мова хамелеона» ( «вочы і мова Філатава»): немагчымасць ўтрымліваць мову высунутым з рота пры зачыненых вачах; «Хореических пэндзаль»: пры выцягнутых руках ўзнікае спецыфічнае становішча пэндзляў, калі яны крыху сагнутыя ў прамянёвазапясцевых суставах, пальцы пры гэтым загнутыя, а вялікі прылеглай (прыведзены) у далоні; сімптом «пронатора»: калі папрасіць злёгку сагнутыя рукі падняць над галавой (як бы паўкругам, каб далоні апынуліся непасрэдна над галавой), то далоні мімаволі паварочваюцца вонкі; сімптом «вялых плячэй»: калі хворага дзіцяці падымаць за падпахі, то яго галава глыбока пагружаецца ў плечы, як бы патанае ў іх. У большасці дзяцей з малой харэі ўзнікаюць рознай ступені выяўленасці вегетатыўныя парушэнні: сінюшнасць пэндзляў і стоп, мармуровай афарбоўкі скуры, пахаладанне канечнасцяў, тэндэнцыя да паніжанага артэрыяльнаму ціску, нерытмічным пульса. Паколькі малая харэя з'яўляецца часткай актыўна працякае рэўматычнага працэсу, то, акрамя прыкмет, характэрных для яе, у такіх дзяцей могуць назірацца сімптомы паразы сэрца, суставаў, нырак. У 1/3 хворых, якія перанеслі малую хорею, у далейшым праз рэўматычнага працэсу фарміруецца парок сэрца. Працягласць захворвання розная. Адзначана тэндэнцыя да спрыяльнага плыні і адносна хуткаму акрыянню ў выпадках з хуткім развіццём гіперкінезаў і без рэзкага зніжэння цягліцавага тонусу. Чым павольней фармуюцца сімптомы і больш выяўленыя праблемы з цягліцавым тонусам, тым даўжэй працягу хваробы. Звычайна малая харэя заканчваецца выздараўленнем. Рэцыдывы захворвання могуць быць звязаныя з паўторным ангінамі або абвастрэннямі рэўматычнага працэсу. Пасля перанесенага захворвання досыць працяглы прамежак захоўваецца астенизация, а некаторыя псіхаэмацыянальныя асаблівасці асобы могуць застацца на ўсё жыццё (напрыклад, імпульсіўнасць і трывожнасць). Для асоб жаночага полу, якія перанеслі малую хорею, варта ўстрымлівацца ад прыёму пероральных контрацептівов, паколькі яны могуць справакаваць з'яўленне гіперкінезаў. Дыягностыка Для пацверджання дыягназу малой харэі гуляе ролю анамнез захворвання з указаннем ангінай або танзіліт, клінічныя сімптомы і дадзеныя неўралагічнага агляду, а таксама дадзеныя дадатковых метадаў даследавання. Паражэнне сэрца, суставаў, нырак (гэта значыць іншыя рэўматычныя праявы) толькі падказваюць дыягназ. Лабараторнымі метадамі пацвярджаюць актыўны рэўматычны працэс у арганізме (маркеры стрэптакокавай інфекцыі - антистрептолизин - О, С-рэактыўны бялок, рэўматоідны фактар ??у крыві). Бываюць сітуацыі, калі лабараторныя метады не выяўляюць рэўматычных змен у арганізме, што ў значнай ступені абцяжарвае дыягностыку. З дадатковых метадаў даследавання паказаны электраэнцэфалографа (выяўляе неспецыфічныя змены электрычнай актыўнасці, ускосна пацвярджаюць парушэнні ў галаўным мозгу), магнітна-рэзанансная або кампутарная тамаграфія (таксама дазваляюць выявіць неспецыфічныя змены ў базальных гангліях ці ўвогуле адсутнасць такіх. Асноўнай мэтай прымянення КТ або МРТ застаецца дыферэнцыяльная дыягностыка з іншымі захворваннямі галаўнога мозгу, напрыклад, з энцэфалітам, хваробай Гентингтона). Лячэнне малой харэі комплекснае і накіравана, у першую чаргу, на ліквідацыю рэўматычнага працэсу ў арганізме, гэта значыць на спыненне выпрацоўкі антыцелаў супраць клетак ўласнага арганізма і барацьбу са стрэптакокам. Важную ролю адыгрывае ліквідацыя гіперкінезаў. У вострым перыядзе рэкамендуецца пасцельны рэжым, неабходна стварыць умовы з мінімальным ўздзеянне раздражняльнікаў (святла, гукаў). Харчаванне павінна быць максімальна вітамінізаваным, з невялікім абмежаваннем вугляводаў. Калі малая харэя суправаджаецца выяўленымі зменамі ў крыві (павышаны СОЭ, высокія тытры антистрептолизина-О, павышэнне З-рэактыўнага бялку і г.д.) і паразай іншых органаў і сістэм, то такім хворым паказана тэрапія противоревматическими прэпаратамі. Гэта могуць быць несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі і глюкокортикостероиды. Сярод НПВП выкарыстоўваюць саліцылатаў (ацэтыльсаліцылавая кіслата), индометацин, дыклафенаку натрыю. З ГКС часцей ужываюць Преднізолон. Антыбіётыкі пенициллинового шэрагу звычайна не эфектыўныя пры малой харэі, паколькі стрэптакока да моманту пачатку захворвання ў арганізме ўжо няма. Для ліквідацыі актыўнага запаленчага працэсу нароўні з нестэроіднымі супрацьзапаленчымі прэпаратамі або ГКС ўжываюць анцігістамінные (супрастін, лоратадин, піпольфен) прэпараты. Для зніжэння пранікальнасці сасудаў выкарыстоўваюць Аскорутин. Паказаны полівітамінныя комплексы. Для ліквідацыі гіперкінезаў і псхоемоциональних расстройстваў выкарыстоўваюць нейралептыкаў (аміназіну, Ридазин, галоперидол і іншыя), транквілізатары (клобазам, феназепам), седатыўные сродкі (фенабарбітал, прэпараты валяр'яны і іншыя). Часам эфектыўнымі аказваюцца супрацьсутаргавыя прэпараты: вальпроатов натрыю і яму падобныя. Многія з гэтых лекавых сродкаў з'яўляюцца моцнадзейнымі, таму прызначаць іх павінен толькі лекар. Асобна хацелася б вылучыць працу дзіцячых псіхолагаў. У большасці выпадкаў медыкаментознага ўмяшання аказваецца недастаткова для таго, каб справіцца з псіхаэмацыйныя зменамі. Тады на дапамогу прыходзяць псіхолагі. Іх методыкі дапамагаюць вельмі эфектыўна змагацца з парушэннямі паводзін, а таксама спрыяюць сацыяльнай адаптацыі дзяцей. Перанесена малая харэя абавязкова патрабуе правядзення прафілактыкі рэцыдываў захворвання (як і іншыя праявы рэўматычнага працэсу). З гэтай мэтай ужываюць біцылінам-5 або бензатинбензилпенициллин. Гэтыя прэпараты з'яўляюцца пралангаваныя форма антыбіётыка пенициллинового шэрагу, да якога адчувальны? -гемолитический стрэптакокі групы А. Прэпараты ўводзяць нутрацягліцава адзін раз у 3-4 тыдні (для кожнага з прэпаратаў існуе свая схема і дазавання па ўзросту). Працягласць прымянення вызначаецца індывідуальна і ў сярэднім складае 3-5 гадоў. Да эры прымянення антыбіётыкаў ангіны вельмі часта давалі ўскладненні ў выглядзе малой харэі. Ўкараненне рацыянальнай і своечасовай антібіотікотерапіі і прымянення бициллинопрофилактики дазволіла значна скараціць колькасць новых выпадкаў малой харэі, дзякуючы чаму гэта захворванне ўсё радзей і радзей сустракаецца ў цяперашні час. Такім чынам, малая харэя - гэта адно з рэўматычных паражэнняў арганізма чалавека. Хварэюць пераважна дзеці і падлеткі, прычым значна часцей дзяўчынкі. Першыя сімптомы захворвання могуць быць расцэненыя як банальнае непаслушэнства і пястота. Разгорнутая карціна хваробы складаецца з міжвольных рухаў, псіхаэмацыянальных парушэнняў. Звычайна на фоне лячэння малая харэя мае спрыяльны вынік у выглядзе поўнага выздараўлення, хоць магчымыя і рэцыдывы.