Вострая прамянёвая хвароба, сімптомы

Вострая прамянёвая хвароба выклікаецца інтэнсіўным агульным або частковым апрамяненнем цела, пранікальнымі выпраменьваннямі. Так, востры прамянёвай сіндром, выкліканы аднаразовым інтэнсіўным апрамяненнем ўсяго цела чалавека ці значнай яго часткі, назіраўся ў японцаў, якія пацярпелі ад выбуху атамных бомбаў, скінутых амерыканскай авіяцыяй у жніўні 1945 г. на горада Хірасіма і Нагасакі. Варта адзначыць, што пры выбуху атамнай бомбы ў паветры дзейнічаюць тры фактары: ўдарная (выбухная) хваля, светлавое выпраменьванне і пранікальная радыяцыя. У выніку ўдарнай хвалі смяротныя пашкоджанні наступаюць галоўным чынам ад траўмаў. Пры выбуху атамнай бомбы каля 1/3 ўсёй вызваляліся энергіі выпускаецца ў выглядзе светлавога выпраменьвання. Вылучэнне такога каласальнага колькасці прамяністай энергіі значна ўзмацняе дзеянне выбуху, выклікаючы апёкі ў людзей і жывёл, а таксама пажару. Трэцім пабойцам фактарам пры выбуху атамнай бомбы з'яўляецца дзеянне ядзернага выпраменьвання, якое складаецца з гама-прамянёў, нейтронаў, бэта-і альфа-часціц. У выніку ўздзеяння на арганізм іянізавальнага выпраменьвання развіваецца вострая прамянёвая хвароба, значна ўскладняе ізаляваныя пашкоджанні, атрыманыя ад выбухны хвалі і светлавога выпраменьвання. Вострая прамянёвая хвароба можа быць таксама выкліканая камбінаваным дзеяннем гама, бэта і альфа-прамянёў пры працы з радыеактыўнымі рэчывамі (няшчасныя выпадкі), а таксама пры наўмысным уздзеянні на жывёл жорсткімі рентгеновых прамянямі (500-600 г і больш). Сімптомы. У большасці людзей, якія пацярпелі ад ядзернай выпраменьвання пры выбухах атамных бомбаў у Японіі, апрамяненню падвяргалася уся паверхня цела, так як вопратка не абараняе ад апраменьвання. Па літаратурных дадзеных (Гиршфельд, Паркер, Крамиш, Сміт), доза ў 600 г і вышэй амаль заўсёды (у 95%) прыводзіць да смерці на працягу 2 тыдняў з моманту апраменьвання. Падчас ранняга, першага, перыяду хваробы, які наступае праз 1-2 гадзіны пасля апраменьвання, назіраецца стан прастрацыі (шокоподобного сіндром). Адначасова ці ўслед за гэтым пачынаецца млоснасць і ваніты, а затым наступае панос, працягваецца на працягу 1-2 дзён пасля апрамянення. Панос часты і стомны, прычым спаражнення спачатку вадзяністыя, а затым крывяністыя. У шэрагу хворых адзначаецца сухасць у роце і пакутлівая смага, павышаецца тэмпература. Хворыя адчуваюць пачуццё турботы, што суправаджаецца заўважнай дэпрэсіяй. Па гэтай ранняй стадыяй вострай прамянёвай хваробы, доўжыцца 2-3 дня, варта другі, так званы схаваны, перыяд хваробы. У залежнасці ад цяжару хваробы другі перыяд доўжыцца ад 2 дзён да 2 тыдняў, на працягу якога назіраецца ніякіх прыкметных праяваў хваробы, хоць у арганізме адбываюцца глыбокія змены (парушэнні ў цэнтральнай нервовай сістэме, крывятворных органах, эндакрынных залозах, сардэчна-сасудзістай сістэме). Трэці перыяд характарызуецца развіццём ліхаманкі (да 41), аднаўленнем ганіў, млоснасці і ваніты, язвамі ў паражніны рота і глоткі, паразай печані і нырак. На працягу гэтага цяжкага перыяду адзначаецца інтэнсіўнае выпадзенне валасоў на галаве, у падпахавых западзінах, на Лабко і твары. Трэці перыяд таксама характарызуецца кровазліццямі і крывацёкамі, якія могуць адбывацца ў любым органе і тканіны. Асабліва часта яны назіраюцца на скуры, слізістай паражніны рота і страўнікава-кішачным гасцінцы. У цяжкіх выпадках назіралася выязваўленне слізістай тоўстага кішачніка і развіццё агульнай сепсісу, які, як правіла, прыводзіць да смяротнага зыходу звычайна да канца 2-4-га тыдня, а часам і пазней. Паражэнне цэнтральнай нервовай сістэмы выяўляецца ў развіцці каматознага стану. У менш цяжкіх выпадках трэці перыяд змяняецца чацвёртым - фазай доўгага працэсу выздараўлення. На працягу гэтага перыяду паступова знікаюць клінічныя праявы хваробы: наладжваецца функцыя кішачніка, паляпшаецца апетыт, знікаюць праявы крывацечнасці і запаленчыя змены з боку паражніны рота, паляпшаюцца функцыі эндакрынных залоз, адрастае валасоў. Павольна аднаўляецца гемопоэза. З боку крыві ў японцаў, абследаваных неўзабаве пасля выбуху атамнай бомбы, было адзначана змяншэнне колькасці лімфацытаў. У некаторых жа хворых было выяўлена павелічэнне агульнай колькасці лейкацытаў за кошт гранулоцітов. Аднак праз дзень назіралася хуткае падзенне агульнай колькасці лейкацытаў, якое доўжылася 5-6 дзён з рэзкім змяншэннем гранулоцітов. Яно зніжалася з 4000-10 000 да 1000-3000 у 1 мм3. У цяжкіх выпадках колькасць лейкацытаў перад смерцю падала да 300-200 і менш у 1 мм 3. Адначасова развівалася выразная анемія і тромбоцітопенія. Лік лімфацытаў дасягала мінімуму за тыдзень пасля апрамянення, пасля чаго ў здаравеюць хворых ўтрыманне лімфацытаў і гранулоцітов павялічвалася. Аўтары (Куні і інш.) Падкрэсліваюць, што асноўнай прыкметай вострай прамянёвай хваробы, асабліва ў цяжкіх выпадках, з'яўляецца змяншэнне агульнай колькасці белых цяля, якое наступае неўзабаве пасля апрамянення. Калі лік лейкацытаў падае ніжэй 2000 у 1 мм 3, то надзеі на выздараўленне невялікія. Калі ж лік лейкацытаў менш за 500, то смяротны зыход амаль непазбежны. Раннія змены касцявога мозгу ў здзіўленых жыхароў гарадоў Хірасіма і Нагасакі былі дэталёва вывучаны, аднак у далейшым было праведзена дастатковую колькасць назіранняў, якія паказалі, што дэструктыўныя змены касцявога мозгу з'яўляюцца неўзабаве пасля апрамянення. У адзіным даследаванні касцявога мозгу, зробленым на 2-й дзень пасля апрамянення смяротнай дозай, 5% клетак складалі лімфацыты, 29% - гистиоциты, 19% - плазматычныя клеткі і ў 44% выгляд клетак не быў усталяваны. У іншых даследаваннях касцявога мозгу, вырабленых праз некалькі дзён пасля апрамянення, назіралася невялікае колькасць плазматычных клетак, дэгенератыўных метамиелоциты і малых лімфацытаў. Пры даследаванні пунктатов касцявога мозгу, атрыманых праз 7-10 дзён пасля апрамянення, адзначалася рэгенерацыя ратыкулярнай клетак. Затым у касцяным мозгу паслядоўна з'яўляліся клеткі гранулоцитарного, лімфоідная, эрітроцітарным і мегакариоцитарного шэрагаў. Варта адзначыць, што рэгенерацыя эрытрацытаў працякала павольней, чым аднаўленне лейкацытаў. У большасці выпадкаў праз 7-8 тыдняў пасля апрамянення миелопоэза ўжо быў нармальным, у той час як поўнае аднаўленне эритропоэза адзначалася толькі праз 10-12 тыдняў. Дадзеныя даследаванняў касцявога мозгу, вырабленых у выжылі японцаў праз 3-4 месяцы, аказаліся абсалютна нармальнымі. Гемпельман, Лыско і Гофман правялі назірання над 9 хворымі, пацярпелымі пры аварыі ўранавага катла ў Лос Аламоскай навукова-даследчай лабараторыі. Паразы былі выкліканыя нейтронных патокам, жорсткімі і мяккімі гама-прамянямі і бэта-часціцамі. Двое з 9 хворых загінулі ў выніку апраменьвання, астатнія атрымалі меншыя, але ўсё ж клінічна значныя дозы агульнага апрамянення. У 2 загінулых хворых агульная рэакцыя цалкам адпавядала карціне, характэрнай для вострага прамянёвага сіндрому. У іх ужо ў першы дзень пасля апрамянення хутка развілася першасная рэакцыя (млоснасць, ваніты, прастрацыя, невялікае падзенне крывянага ціску), прычым у адным выпадку пачатковая фаза ў менш рэзкай форме працягвалася і на працягу наступнага дня. Затым быў перыяд адноснага паляпшэння, падчас якога ў хворых адзначалася мала клінічных сімптомаў, калі не лічыць мясцовага паразы рук. На працягу тыдня пасля апрамянення ў абодвух хворых наступіла трэцяя, таксічная, фаза прамянёвага сіндрому, якая характарызавалася нарастаючым павышэннем тэмпературы цела, прыкметнай стратай вагі і выяўленымі страўнікава-кішачныя хваробы. Нягледзячы на ??прымяненне падтрымліваюць сродкаў, галоўным чынам у выглядзе пераліванняў суцэльнай крыві і плазмы, парэнтэральных ўвядзення вадкасцяў, пеніцыліну і іншых сродкаў, адзін хворы памёр на 9-й, а другі на 24-ы дзень пасля апрамянення. Акрамя агульнай рэакцыі, у абодвух пацярпелых адзначалася моцнае пашкоджанне рук, якія падвергліся вельмі моцнаму апрамяненню, і менш выяўленае, але ўсё ж цяжкае пашкоджанне скуры цела. У адрозненне ад звычайна павольна развіваюцца мясцовых з'яў пры вострым прамянёвай паразе рэакцыя з боку рук у абодвух выпадках наступіла амаль непасрэдна пасля ўздзеяння. Хуткасць развіцця рэакцыі была следствам апрамянення. рук велізарнымі дозамі, эквівалентнымі дзясяткам тысяч рэнтген. Неадкладна пасля апрамянення назіраўся падскурны ацёк і парушэнне перыферычнага кровазвароту, а праз 3 дні пачаўся распад эпідэрмісу з адукацыяй бурбалак. У хворага, які пражыў 24 дня, пэндзля і перадплечча ў выніку распаду эпідэрмісу цалкам страцілі скуру. На некаторых апрамененых участках скуры назіраўся позні ішэмічны некроз, а ў галіне пальцаў некроз тканак пераходзіў у сухую гангрэну. У гэтага хворага адзначаўся таксама значны распад эпідэрмісу на скуры жывата і выпадзенне валасоў галавы і бароды. У другога хворага, які загінуў праз 9 дзён пасля апрамянення, нарастанне пашкоджанняў тканін верхніх канечнасцяў было запаволена дзякуючы накладанню павязак з здробненым лёдам. Сярод тых, хто выжыў хворых толькі ў аднаго развілася клінічная карціна вострага прамянёвага сіндрому. Першасная рэакцыя ў дадзеным выпадку выказалася галоўным чынам у ўмеранай млоснасці і ваніты. За выключэннем кароткага прыступу ліхаманкі і прастрацыі, якая доўжылася некалькі дзён, у гэтага хворага на працягу 2-тыднёвага перыяду яго шпіталізацыі не назіралася амаль ніякіх сімптомаў прамянёвай хваробы. На працягу 3-га тыдня ў яго выпала частка валасоў галавы і бароды. Пасля выпіскі з бальніцы ён на працягу некалькіх месяцаў пакутаваў падвышанай стамляльнасцю. Праз 5 гадоў пасля няшчаснага выпадку пацярпелы знаходзіўся ў добрым стане, хоць праз 3 гады пасля апрамянення ў яго развілася двухбаковая прамянёвая катаракта. У астатніх 6 пацярпелых не адзначалася ніякіх сімптомаў прамянёвага паразы, што варта растлумачыць меншай дозай апраменьвання. Агульны стан 6 названых хворых і ў наступныя гады было добрым. Што ж тычыцца даследаванняў крыві, вырабленых Гемпельманом, Лыско і Гофману ў 9 амерыканцаў, пацярпелых пры аварыі ўранавага катла, то миелограмма і гемограммы паказалі такія ж змены, як і ў японцаў, якія падвергліся апраменьванні пры выбухах атамных бомбаў. Так, у абодвух загінуўшых хворых была выяўлена ?? панцитопения. У 2 іншых хворых (па нумарацыі аўтараў выпадкі 4 і 6), нягледзячы на ??агульнае добры фізічны стан, вывучэнне пунктатов грудзіны (на 2-й і 22-ы дзень пасля апрамянення) паказала наяўнасць выяўленай Гіпаплазія. У пунктате былі выяўленыя рэдкія гранулоцітов, умеранае колькасць эритробластов, адсутнасць мегакариоцитов ў адным выпадку і малая колькасць у іншым, умеранае колькасць круглых клетак, з агаворкай былі аднесены да лімфацытам. Карціна ў цэлым адпавядала аплазія, але разам з тым сустракаліся асобныя навалы нормобластов (па 50-70), а лік миелоидных клетак хоць і было рэзка зніжана, але клеткі мелі нармальны выгляд. Толькі ў невялікай частцы гранулоцітов была выяўленая ?? вакуолизация. Увогуле аўтары прыйшлі да высновы, што ў абодвух выпадках дасьледаваны касцяны мозг з'яўляецца гипопластическим, асабліва ў дачыненні да миелоидных клетак і мегакариоцитов. Падобныя змены ў касцяным мозгу назіраў Моор ў хворых з захворваннямі сістэмы крыві пасля ўвядзення вялікіх доз радыёактыўнага фосфару. Пры даследаванні касцявога мозгу ў абодвух выпадках на працягу 11-га тыдня быў адзначаны нармальны клеткавы склад, хоць да таго часу лік эрытрацытаў у перыферычнай крыві яшчэ заставалася паніжаным. Змены марфалагічнага складу касцявога мозгу ў абодвух выпадках аўтары тлумачаць тым, што тканіны грудзіны абодвух хворых падвергліся моцнаму нейтроннага апрамянення. Выяўленыя змены з боку марфалагічнага складу касцявога мозгу пацвярджаюць атрыманыя ў Японіі дадзеныя аб хутка развіваецца ў першыя 2 дні дэструкцыі касцявога мозгу і аднаўленні яго на працягу 3 месяцаў. У перыферычнай крыві непасрэдна пасля апрамянення ва ўсіх хворых назіралася агульнае павелічэнне колькасці лейкацытаў і нейтрофілов. У далейшым нейтропения, эозинопения і тромбоцітопенія ў ўмеранай ступені былі адзначаны ў асоб, якія падвергліся больш моцнаму апрамяненню. Лік манацытаў на працягу першых 3 дзён пасля апрамянення было высокім і вагалася ў межах 650-1100 у 1 мм 3 (норма каля 420). Зніжэнне паказчыкаў гемаглабіну і эрытрацытаў было адзначана ў цяжка хворых. Найбольш выяўленае зніжэнне адсоткавага ўтрымання гемаглабіну і колькасці эрытрацытаў адзначалася праз 40-70 дзён пасля апрамянення і захоўвалася ў некаторых хворых на працягу 6-8 месяцаў. Час згортвання крыві было значна выцягнутае ў найбольш пацярпелых хворых, прычым найбольшыя парушэнні згортвання крыві назіраліся на 6-ы дзень пасля апрамянення. На Міжнароднай канферэнцыі ў Жэневе ў жніўні, 1955, прысвечанай мірнага выкарыстання атамнай энергіі, А. К. Гуськова і Г. Д. Байсаголов паведамілі аб 2 выпадках вострай прамянёвай хваробы, якая развілася ў выніку кароткачасовага агульнага знешняга гама і нейтроннага апрамянення пры парушэнні правілаў эксплуатацыі эксперыментальнага рэактара. У першага хворага 27 гадоў, менш пацярпелага (доза апрамянення складала каля 300 г), на працягу першых 2 тыдняў лік лейкацытаў вагалася ў межах 3000-4000. З боку лейкоцітарной формулы быў адзначаны нейтрофилез са зрухам налева, монопитоз і лимфопения. З 15-га дня хваробы стала хутка прагрэсаваць тромбоцітопенія. Пры даследаванні касцявога мозгу на 23-ы дзень колькасць ядзерных элементаў было рэзка зніжана (18000 у 1 мм8). З боку миелограмы назіралася павелічэнне адсоткавага ўтрымання лімфацытаў, плазматычных і ратыкулярнай клетак за кошт памяншэння маладых формаў миелоидного, а таксама эритроидного шэрагу. Мегакариоциты ні былі выяўленыя. Голых ядраў 62/400. Дадзеныя электроэнцефалографического даследаванні сведчылі аб паглыбленні тармазнога працэсу ў кары. На 24-ы дзень самаадчуванне хворага рэзка пагоршыўся, ўзмацнілася агульная слабасць, тэмпература павысілася да 38, на скуры грудзей з'явіліся кропкавыя кровазліцці, назіралася разрыхленный і крывацечнасць дзёсен, месцы ін'екцый працягвалася крывавілі. Проба Несцерава на ломкасць капіляраў стала рэзка станоўчай. У перыферычнай крыві ў гэты час было адзначана рэзкае зніжэнне лейкацытаў, колькасць якіх да 33-га дня ўпала да 780 у 1 мм 3. З боку лейкоцітарной формулы былі выяўлены наступныя змены: выражаны лимфоцитоз (77%), адносны моноцитоз і рэзкая нейтропения - 9,5%, т. Е 70 нейтрофілов ў 1 мм5. У гэты ж час колькасць трамбацытаў знізілася да 17 000 у 1 мм 3. Паказчыкі ж гемаглабіну і эрытрацытаў зменшыліся нязначна. Даследаванне пунктата грудзіны на 28-ы дзень хваробы выявіла яшчэ большае зніжэнне ядзерных элементаў (12000 у 1 мм 3). Вывучэнне миелограмы паказала высокае ўтрыманне лімфацытаў (36%), а таксама ратыкулярныя (10%) і плазматычных клетак. Мегакариоциты раней не выяўляліся. Голых ядраў было 102/400. Адзначалася вакуолизация ядраў лімфацытаў і манацытаў. Адначасова было адзначана з'яўленне гемоцитобластов і павелічэння адсоткавага ўтрымання базофильных эритробластов (з 0,5 да 2%), што паказвала на які пачынаецца рэгенерацыю. Даследаваннем пунктата грудзіны на 36-ы дзень хваробы апошняя была пацверджана, так як былі выяўленыя маладыя формы чырвонага і белага парасткаў і, акрамя таго, з'явіліся адзінкавыя мегакариобласты. Перыяд пагаршэння працягваўся каля 20 дзён, а затым самаадчуванне хворага стала прыкметна паляпшацца. Паступова памяншалася агульная слабасць, палепшыўся апетыт, сон стаў нармальным, петехиально высыпанні зніклі. Тэмпература нармалізавалася. Паступова паляпшалася і марфалагічны склад крыві. Так, да канца 2-га месяца хваробы колькасць лейкацытаў дасягнула 4500 у 1 мм 3. Значнае паляпшэнне было адзначана і з боку лейкоцітарной формулы. Ўтрыманне лімфацытаў з 77 знізілася да 24%, ўтрыманне нейтрофілов павысілася з 9,5 да 60%. Лічбы Роэ прыйшлі ў норму. Паказчыкі гемаглабіну і эрытрацытаў пасля малаважнага зніжэння вярнуліся да зыходных лічбаў (да 70-га дня хваробы гемаглабіну было 70%, эрытрацытаў 4200000.). Миелограмма ў гэты час амаль цалкам нармалізавалася. Ўтрыманне лімфацытаў знізілася да 7,25%, ўтрыманне маладых формаў миелоидного шэрагу павысілася да 32,75%. Голых ядраў стала 6/400 (замест 102/400). На 3-м месяцы захворвання можна было казаць аб клінічным выздараўленні. Якіх-небудзь змяненняў з боку ўнутраных органаў і нервовай сістэмы не было адзначана, за выключэннем нярэзка выяўленых парушэнняў нервова-сасудзістай рэгуляцыі, якія выяўляліся ў асноўным пры дадатковай нагрузцы. Праз 3 месяцы пасля пачатку захворвання хворы быў выпісаны на працу. Дыспансерны нагляд за ім на працягу паўтара года паказала аднаўленне працаздольнасці і адсутнасць істотных адхіленняў у стане здароўя. Пры даследаванні пунктата грудзіны праз 2 гады пасля апрамянення ядзерныя клетак было 140 000, а мегакариоцитов 200 у 1 мм 3. З боку миелограмы назіралася нармалізацыя ўсіх парасткаў крыватвору.