пухліна Вильмса

Пухліна Вильмса мёд. Пухліна Вильмса - злаякасная пухліна парэнхімы ныркі, узнікае ў дзіцячым узросце. Пухліна развіваецца з перерождённих клетак метанефрос і складаецца з эмбрыянальных, эпітэліяльных і стромальных клетак у розных прапорцыях. Эпітэліяльныя клеткі фарміруюць канальчыкі. Двухбаковае параза ўзнікае ў 3-10% выпадкаў. Пухліна Вйльмса складае 20-30% усіх злаякасных новаўтварэнняў у дзяцей. Вядомыя выпадкі прыроджанага захворвання. Частата Захворванне складае 0,69 на 100 000 чалавек, распаўсюджанасць - 8 хворых 100000 дзяцей ва ўзросце да 15 гадоў. Пераважны ўзрост - 1 -3 года. Фактары рызыкі • Прыроджаныя анамаліі - аниридия (рызыка павялічаны ў 600 разоў), гемигипертрофия (у 100 разоў), крыптархізм, гипоспадия, наяўнасць 2 нырачных місак у кожнай нырцы. Спадарожныя сіндромы - сіндром Бекуйтта-Видеманн, сіндром Дреш, сіндром Клиппеля- Тренонё • Прыроджаная мезобластическая нефрома -опухоль ныркі ў нованароджаных, звязаная з пухлінай Вильмса • Фактары навакольнага асяроддзя (радыёактыўнае выпраменьванне, канцерогены). Генетычныя аспекты • Мадэлі ўзнікнення пухліны Вильмса: • спадчынна генотипированная паталогія • Мутацыя de novo • У групу падвышанай рызыкі адносяць дзяцей з спарадычны аниридия ў спалучэнні з хромосомных анамаліямі - дзялок храмасомы Ір (гл. Сіндром WAGR, nl). Марфалогія. Мікраскапічнае будынак значна вар'іруе ў розных участках аднаго опухолевого вузла. Праяўляюць саркоматозные верацёнападобныя або зорчатыя клеткі, круглявыя дробныя недыферэнцыяваныя клеткі эмбрыянальнага характару, атыповыя эпітэліяльныя клеткі розных формаў і памераў. Гісталагічныя формы (па пераважным кампаненту) • низкозлокачественных: полікістозных, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпітэліяльнай, прыроджаная мезобластическая • нефрабластома сярэдняй ступені злаякаснасці: бластомный, стромальных, нефрабластома з татальнай або субтотальных рэгрэсіі • высокозлокачественных: анапластическая, саркоматозные і светлоклеточный саркома. Клінічная карціна • Пальпируемая пухліна (часцей пры адсутнасці скаргаў), што праяўляецца выпадкова бацькамі або пры прафілактычных аглядах. На ранніх стадыях захворвання пухліна гамагенная, з выразнымі контурамі і межамі, бязбольная пры пальпацыі. На позніх стадыях - рэзкае павелічэнне і асіметрыя жывата за негомогенной балючай пухліны, здушвае суседнія органы. • неспецыфічныя сімптомы • Боль у жываце з прычыны расцяжэння капсулы здзіўленай ныркі, механічнага здушэння органаў брушной поласці • Мачавая сіндром (лейкоцитурия, гематурыі, протеинурия) пры інфікаванні, парушэнні пранікальнасці канальчыкаў ныркі на позніх стадыях, некрозе і крывацёку з сасудаў пухліны • Интоксикационный сіндром (зніжэнне масы цела, анарэксія, субфебрыльная тэмпература цела) • Пры значных памерах пухліны - прыкметы кішачнай непраходнасці, дыхальнай недастатковасці. Лабараторныя даследаванні • Клінічны аналіз крыві (павелічэнне СОЭ, ўмераны лейкацытоз, невыраженной анемія) • Функцыянальныя пробы нырак • Агульны аналіз мачы (протеинурия, лейкоцитурия, гематурыі) • Змест ЛДГ ў крыві, катехоламінов ў мачы (онкомаркеры) • Канцэнтрацыя рэнін ў плазме крыві • миелограмма (для выяўлення метастазаў у касцяны мозг). Спецыяльныя даследаванні • экскреторной ураграфія - пашырэнне чашечно-лоханочной сістэмы, парушэнне назапашвання і вывядзення кантраснага рэчывы. Кальцификаты выяўляюць у 10% выпадкаў • Рэнтгеналагічнае даследаванне органаў грудной клеткі -лёгочние метастазы (тыповыя для нефрабластома) ўзровень стаяння дыяфрагмы, зрушэнне цені міжсцення (пры здушванні пухлінай) • УГД - лакалізацыя адукацыі, васкуляризация • КГ і МРТ • Венография - пры падазрэнні на прарастанне пухліны ў полую вену. Дыферэнцыяльны дыягназ - іншыя пухліны (нейрабластома, пухліны печані, мягкотканного пухліны). Тыповы ўзрост хворага і лакалізацыя пухліны сведчаць на карысць пухліны Вйльмса з пэўнасцю 70% без гістологіческое верыфікацыі. Лячэнне камбінаванае Хірургічнае лячэнне - выдаленне пухліны, уретеронефректомия. • Пры падазрэнні на нефробластому дзяцей да 1 года аперуюць неадкладна, іншыя - пасля 4-8 тыдняў хіміятэрапіі. • Аперацыя • трансрэктальнае лапаратамій • Рэвізія здзіўленай і процілеглай нырак, даследаванне капсулы • Выдаленне пухліны з захаваннем капсулы, уретеронефректомия • Сячэнне з наступнай біяпсіі лімфатычных вузлоў (брыжеечных і парааортальных). • Пры двухбаковай паразе праводзяць выдаленне пухліны з аднабаковай уретеронефректрмией і рэзекцыяй другой ныркі або выдаляюць пухліна з двухбаковай частковай рэзекцыяй нырак. • пры неоперабельной працэсе вухаюць ўчастак пухліны для гісталагічныя даследаванні. Хіміётэрапія • перадаперацыйную перыяд - лячэнне праводзяць без гістологіческое верыфікацыі • Пасляаперацыйны перыяд - хіміётэрапію прызначаюць не пазней за 5 дзён пасля ўмяшання • ЛС: • винкристин • дактиномицин • доксорубицина гідрахларыд • циклофосфамид (циклофосфан). Прамянёвая дыстанцыйная тэрапія. Апрамянення першаснага ачага паказана пры лячэнні 3-4 стадый пухліны (гл. Пухліна, стадыі). Таксама ўжываюць паліятыўнай апрамяненне метастатических ачагоў (лёгкія, печань). Назіранне пасля завяршэння лячэння • Першыя 2 гады -клинический аналіз крыві, мачы, УГД унутраных органаў штомесяц на працягу года, далей за 1 раз у 3 мес. Рэнтгеналагічнае даследаванне органаў грудной клеткі, КТ - кожныя 3 мес першыя паўгода, потым праз 6 мес • У далейшым - КТ брушной поласці, рэнтгеналагічнае даследаванне органаў грудной клеткі 1 р / год (па сведчаннях - часцей) • Аддаленыя наступствы тэрапіі • Другасная малігнізацыю (лейкамія, лимфома, гепатоцеллюлярную карцынома, саркома мяккіх тканін) • У жанчын, якія перанеслі пухліна Вйльмса, узрастае верагоднасць нараджэння дзяцей з нізкай масай цела або перынатальнай смерці плёну • Бясплоддзе (пры няправільнай ўстаноўцы палёў апрамянення або грэбаваньні ахоўнымі экранамі). Прагноз Выжыванне пацыентаў залежыць ад гістологіческое формы і стадыі пухліны • Узровень выжывальнасці пры своечасовым і адэкватным лячэнні • Стадыя 0-1 - 80-90% • Стадыя 2 - 70-80% • Стадыя 3 - 30-50% • Стадыя 4 - менш за 20 % • Фактары рызыкі працяг росту пухліны (5-15% выпадкаў) • Неспрыяльныя гісталагічныя формы - анапластическая і саркоматозные • Узрост дзіцяці на момант першаснай дыягностыкі да 1,5 гадоў і старэйшыя за 5 гадоў • Незавершанае противорецидивное лячэнне. Сінонімы • аденомиосаркома • Аденомиоцистосаркома • Аденосаркома ныркі • нефрабластома • нефрома • нефрома эмбрыянальных • Пухліна Бирх-Хіршфельдам Глядзі. Таксама Пухліна, прамянёвая тэрапія; Пухліна, маркеры; Пухліна, метады лячэння; Пухліна, стадыі МКБ С64 Злаякаснае наватвор ныркі, акрамя нырачнай лаханкі Заўвага мезодермального пухліна ныркі адрозніваецца толькі патоморфологии. Выяўляецца звычайна ва ўзросце да 6 мес. Пухліна дабраякасная, хоць ёсць паведамленні пра яе метастазірованія, схільная інвазівного росту. Няпоўнае сячэнне прыводзіць да рэцыдыву. Пры поўным сячэнне не патрэбныя хімія-і прамянёвая тэрапія. Даведнік па хвароб. 2012.